女性患者,25岁,婚后2年同居,性生活正常,未孕来诊。14岁初潮,月经稀发3~6个月1次,量少,20岁后出现闭经,雌-孕激素替代出现月经。自诉小学时高于大部分同学,初中后矮于大部分同学,比多数女同学有力量。皮肤较黑,男性体态,体毛较多,喉结明显,嗓音男性,体格健壮,身高约154cm。
提问1:可能的临床诊断应为
- A、先天性肾上腺皮质增生
- B、男性假两性畸形
- C、雄激素不敏感综合征(不完全型)
- D、女性假男性畸形
- E、女性假两性畸形
- F、雄激素不敏感综合征(完全型)
- G、性腺发育不全
- H、真良性畸形
- I、男性假女性畸形
提问2:体格检查: 脐-耻间少量体毛,乳房TannerⅡ期。妇科检查: 外阴:阴毛浓密, 阴蒂明显增大长约2.5 cm,直径约1.0cm, 阴蒂头较大,后联合处部分融合, 显会阴体略长,小阴唇发育正常, 大阴唇内及腹股沟区域未触及“睾丸”;阴道: 正常;宫颈: 正常;子宫: 前位,略小。这些体征符合的诊断应为
- A、雄激素不敏感综合征(不完全型)
- B、真良性畸形
- C、女性假两性畸形
- D、性腺发育不全
- E、雄激素不敏感综合征(完全型)
- F、先天性肾上腺皮质增生
- G、女性假男性畸形
- H、男性假两性畸形
- I、男性假女性畸形
提问3:应选择的辅助检查有
- A、染色体
- B、垂体MRI
- C、血睾酮
- D、ACTH
- E、肾脏CT
- F、血LH
- G、血17α羟孕酮
- H、血FSH
提问4:若染色体核型为46, XX,血17α羟孕酮、睾酮、ACTH显著增高, 可确诊为
- A、性腺发育不全
- B、雄激素不敏感综合征(不完全型)
- C、女性假两性畸形
- D、雄激素不敏感综合征(完全型)
- E、女性假男性畸形
- F、真良性畸形
- G、先天性肾上腺皮质增生
- H、男性假女性畸形
- I、男性假两性畸形
提问5:此病例需要的治疗包括
- A、阴蒂体和阴蒂头大部分切除
- B、服用糖皮质激素,来月经后停用
- C、终生服用糖皮质激素维持量
- D、切除部分浓密阴毛外阴整形
- E、拔除体毛
- F、外阴矫形手术时,糖皮质激素应加量
- G、阴蒂体和阴蒂头全部切除
- H、切除喉结
- I、雌-孕激素治疗

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