试题预览
1、患者男性，18岁，晨起时肌肉酸胀，翻身和起床困难。近1个月内类似发作4次，均持续数小时完全恢复。查体：双上肢肌力3级，双下肢2级，腱反射减低，病理征（-），感觉无异常。心电图示ST段压低和U波。
- 1.最可能的诊断是
- A、多发性肌炎
- B、Guillain-Barre综合征
- C、周期性瘫痪
- D、进行性肌营养不良
- E、急性脊髓炎
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- 2.血生化检查可能表现为
- A、CK水平最高
- B、神经节苷脂GM1抗体阳性
- C、血沉增快
- D、类风湿因子阳性
- E、血清钾离子水平减低
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- 3.治疗原则是
- A、10%葡萄糖酸钙静脉滴注
- B、10%葡萄糖溶液加胰岛素静脉滴注
- C、口服乙酰唑胺
- D、口服螺内酯
- E、口服10%枸橼酸钾
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- 4.预防原则中不正确的为
- A、口服螺内酯
- B、口服乙酰唑胺
- C、口服氢氯噻嗪
- D、避免诱因
- E、口服钾盐
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2、患者男，48岁。因“右上肢萎缩、力弱30年，加重伴左侧肢体力弱5年”就诊。30年前患者无明显诱因逐渐出现右上肢变细，近端明显，伴力弱，背重物费力。5年前右上肢无力加重不能抬举，蹲起困难，走路易跌倒。症状无疲劳后加重，无遇冷加重，无短暂用力后肌力增强，无肢体麻木、疼痛，无睁眼费力，无吞咽、呼吸困难。左侧肢体逐渐不能抬举。间断心悸，无胸痛。既往生长发育正常，智力、体育成绩正常。否认家族史。查体：肌病面容，左侧面肌无力，口轮匝肌、双侧胸锁乳突肌、右侧三角肌、肱二头肌、肱三头肌萎缩，左侧翼状肩胛。颈屈肌肌力5
肌，左上肢近端肌力4级，右上肢近端肌力4级，远端肌力5级，双下肢肌力5级；双上肢腱反射消失，双下肢腱反射正常，病理反射未引出，Gower征(+)。CK 165U／L。心电图：正常。低频重复神经电刺激：尺、腋、面神经未见异常。
肌，左上肢近端肌力4级，右上肢近端肌力4级，远端肌力5级，双下肢肌力5级；双上肢腱反射消失，双下肢腱反射正常，病理反射未引出，Gower征(+)。CK 165U／L。心电图：正常。低频重复神经电刺激：尺、腋、面神经未见异常。- 1.此患者可能的诊断不包括( )
- A、重症肌无力
- B、糖原贮积症
- C、线粒体肌病
- D、脂质贮积病
- E、肌营养不良
- F、肯尼迪病
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- 2.(提示 肌电图：右侧三角肌肌源性损害。)该患者还须完善的检查有( )
- A、腰椎穿刺
- B、基因检查
- C、肌肉活检
- D、单纤维肌电图
- E、超声心动图
- F、骨骼肌MRI
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- 3.(提示 EcoRl／BlnI酶切后与探针p13E-11杂交阳性。)患者最可能的诊断是( )
- A、强直性肌营养不良
- B、Duchenne肌营养不良
- C、Becker肌营养不良
- D、肢带型肌营养不良
- E、眼咽型肌营养不良
- F、面肩肱型肌营养不良
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- 4.关于面肩肱型肌营养不良，叙述错误的有( )
- A、是常见的肌营养不良类型，散发率很高
- B、基因缺陷定位于4q35染色体，95%以上与3.3kb的串联重复序列缺失有关。外显率具有年龄依赖性，多于20岁以前出现临床症状
- C、以眼球运动障碍、吞咽困难及四肢远端无力为主要表现
- D、肌肉活检有典型肌纤维肥大、坏死、再生
- E、男性多见，有遗传早现现象
- F、发展规律由上肢到面部
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- 5.正确的治疗和预后包括( )
- A、重点为康复治疗
- B、激素治疗有效
- C、应行产前检查
- D、寿命一般不缩短
- E、维生素B
有效 - F、多死于心力衰竭、心律失常、呼吸困难和肺部感染
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3、女性，30岁，近来感觉左上睑无力、下垂。休息后可缓解，1个月前症状加重并出现复视。查体：左眼睑下垂，左眼外展受限，无眼球震颤，瞳孔对光反射正常。
- 1.本病首先考虑为
- A、左眼动眼神经麻痹
- B、外展神经麻痹
- C、三叉神经麻痹
- D、重症肌无力
- E、肌萎缩侧索硬化
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- 2.本病的临床特征是
- A、神经元变性坏死
- B、神经肌肉传递障碍
- C、肌肉萎缩变性
- D、颅神经麻痹
- E、血钾偏低
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- 3.除外以下哪项试验阳性者支持本病的诊断
- A、疲劳试验
- B、新斯的明试验
- C、阿托品试验
- D、腾喜龙试验
- E、神经重复电刺激检查
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- 4.针对本病人的主要用药是
- A、溴吡斯的明
- B、甲基泼尼松龙冲击疗法
- C、免疫抑制剂
- D、免疫球蛋白
- E、三磷酸腺苷
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- 5.经过治疗病情继续发展，大夫决定给予大剂量泼尼松治疗，治疗过程中首先应特别注意
- A、出现血糖升高
- B、出现胃出血
- C、引起骨质疏松
- D、用药剂量做个体化处理
- E、用药早期症状可能加重
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4、 患者男，26岁，因“反复发作运动后疼痛及肌红蛋白尿2个月”来诊。
- 1.为明确诊断，无须检查
- A、肌酸肌酶
- B、肉碱
- C、肌炎相关抗体
- D、肌电图
- E、肌肉活检
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- 2.该患者最可能是缺乏
- A、中链酰基辅酶A脱氢酶
- B、长链酰基辅酶A脱氢酶
- C、肉毒碱酰基肉毒碱易位酶
- D、肉毒碱棕榈转移酶
- E、磷酸化酶
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5、患者男性，42岁，乏力1年，近3个月四肢关节、肌肉酸痛，同时出现上眼睑红色皮疹，吞咽硬食困难。体检发现眼睑周围水肿，上眼睑暗紫色红斑
- 1.最可能的诊断是
- A、硬皮病
- B、系统性红斑狼疮
- C、混合性结缔组织病
- D、皮肌炎
- E、多发性肌炎
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- 2.为明确诊断最佳辅助检查是
- A、胃镜检查
- B、肌酶谱检测
- C、ANCA检测
- D、ANA检测
- E、上消化道造影
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- 3.该病的最佳治疗方法是
- A、大剂量青霉素静脉注射
- B、大剂量糖皮质激素治疗
- C、非甾体类抗炎药治疗
- D、秋水仙碱口服
- E、环磷酰胺口服
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