患者女，67岁。因“反复咳嗽、咳痰1年，进行性四肢无力7个月”就诊。1年前无明显诱因出现咳嗽、咳痰，偶有血丝。7个月前出现四肢无力，蹲下不能站起，上楼梯困难，双手抬起费力，不能刷牙、梳头，双手能持物，症状时有波动，晨轻暮重，活动后加重，休息后可略缓解。无眼睑下垂，无饮水呛咳、吞咽困难，无呼吸困难。当地医院曾给予溴吡斯的明60mg，4次/d，肌无力改善不明显。吸烟史10～20支/d×40年。查体：营养不良，消瘦，心、肺、腹未见明显异常。神经系统查体：意识清楚，言语流利，高级神经功能正常，脑神经检查未见异常，四肢近端肌力4级，远端肌力5级，肌张力正常，肩胛带肌萎缩明显，四肢腱反射低，双侧病理反射未引出，双侧痛触觉对称。