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小儿内科学(正高)[020]

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患儿男性,14岁,因“间断咯血1个月,尿少伴发热5天”入院。1个月前曾有上呼吸道感染,后出现咳嗽,伴咯血,5~7次/d,每次量约1ml,未予特殊诊治。近期有恶心、呕吐伴乏力。既往体检,无特殊家族史及传染病接触史。查体:体温37.5℃,血压140/85mmHg,意识清楚,精神差,贫血貌,全身水肿,双下肺可闻及细小水泡音,心脏查体无特殊,腹部移动性浊音阳性。

患儿入院后的常规检查有

  • A、血常规
  • B、肝肾功能
  • C、胸部X线片
  • D、抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA)
  • E、抗肾小球基底膜(GBM)抗体
  • F、尿常规
  • G、泌尿系B超
  • H、骨髓穿刺
  • I、胃镜

[提示]实验室检查:血常规: 外周血WBC 6.8×109/L,Hb 71g/L, PLT 434×109/L;尿素氮17.3mmol/L, 肌酐320μmol/L;ESR 114mm/h; 胸部X线片示两肺野透过度减低,见毛玻璃样密度增高, 两肺弥漫分布小片状影,以两肺下叶为著。尿常规: 尿蛋白(+++),隐血(+++); 双肾彩超:双肾体积稍偏大, 回声增强,双肾血流分布明显减少; 补体正常;ANCA抗体: 过氧化物酶(MPO)抗体阳性,抗蛋白酶(PR3)阴性; 抗GBM抗体阳性;抗核抗体(ANA)阴性。患儿的临床诊断为

  • A、肾功能不全
  • B、心功能不全
  • C、肺含铁血黄素沉着症
  • D、肺出血肾炎综合征
  • E、系统性红斑狼疮
  • F、贫血
  • G、Wegener肉芽肿病

患儿的肾病理特征性改变可能为

  • A、新月体性肾小球肾炎
  • B、膜性肾病
  • C、免疫荧光IgG及C3线条状沿毛细血管壁分布
  • D、免疫荧光阴性
  • E、肾抗GBM抗体阳性
  • F、肾小球周围大量炎症细胞浸润
  • G、基底膜致密层内电子致密物条带状沉积

[提示]胸部X线检查表现为双肺点状或片状模糊阴影。病理学检查:沿肾小球毛细血管袢线状沉积的IgG, 大量新月体形成。患儿进一步的治疗包括

  • A、血浆置换
  • B、糖皮质激素
  • C、免疫抑制剂
  • D、维生素K1
  • E、肺泡灌洗
  • F、铁螯合治疗
  • G、血液透析
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