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小儿内科学(正高)[020]

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患儿女性,6岁,2天来发热、流涕、咳嗽,曾被诊断为上呼吸道感染。但近半天来感觉全身无力,并出现吞咽、构音、咀嚼困难。查体:心肺腹(-),双侧上睑略下垂,呼吸运动稍减弱(胸式呼吸、腹式呼吸均有减弱),四肢肌力3~4级,腱反射减弱,病理反射(-),感觉正常。既往病史:过去几年内遇感冒时常出现疲劳无力,上楼梯困难,经休息症状减轻或消失。

最可能的疾病为

  • A、吉兰-巴雷综合征
  • B、脑干脑炎
  • C、重症肌无力(全身型),肌无力危象
  • D、急性多发性肌炎
  • E、线粒体脑肌病
  • F、肉毒杆菌食物中毒
  • G、周期性瘫痪

此患儿可以诊断重症肌无力(MG)的方法有

  • A、新斯的明试验
  • B、依酚氯铵试验
  • C、查脑脊液
  • D、查血电解质
  • E、神经重复电刺激检查
  • F、查乳酸脱氢酶(LDH)
  • G、查乳酸
  • H、AchR抗体检测
  • I、疲劳试验

[提示]此患儿进行新斯的明试验:肌内注射新斯的明0.5mg, 不到20分钟肌力明显改善。神经重复电刺激检查:给予受检神经低频刺激, 频率1Hz、3Hz、5Hz,持续时间3秒, 电位波幅递减达到10%,检测结果阳性。根据临床表现和上述检查, 可明确诊断为重症肌无力,正确的治疗有

  • A、胆碱酯酶抑制剂(首选溴吡斯的明)
  • B、糖皮质激素[泼尼松1.5~2mg/(kg·d)]
  • C、泼尼松一般4~8周开始逐渐减量
  • D、泼尼松有效最低维持量1~2年或更久
  • E、也可开始先甲基泼尼松龙冲击治疗
  • F、丙种球蛋白(IVIG)
  • G、抗生素
  • H、甘露醇
  • I、必要时其他免疫抑制剂
  • J、必要时血浆置换
  • K、MG危象时气管插管、机械辅助通气
  • L、有胸腺瘤时胸腺切除术

重症肌无力的发病部位是

  • A、神经根
  • B、脊髓
  • C、脑干
  • D、周围神经
  • E、肌肉
  • F、神经-肌肉接头处
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