应该考虑的疾病有（ ）
- A、肥厚型心肌病
- B、扩张型心肌病（右心室受累为主）
- C、先天性长Q-T间期综合征
- D、病毒性心肌炎
- E、致心律失常性右心室心肌病
- F、风湿性心脏病
根据上述病史特点，为进一步确诊，患者须检查（ ）
- A、心电图
- B、24h动态心电图
- C、超声心动图
- D、胸部X线片
- E、心脏MRI
- F、心室晚电位
（提示：ECG:右胸导联（V
～V
）T波明显倒置，并可见Epsilon波（在QRS波未至T波前发出低电位信号，图中箭头所示），见图160；起源于右心室流出道的室性心动过速，见图161。24h动态心电图：多源室性期前收缩5000次/24h，有短阵室性心动过速34阵次。超声心动图：左心房不大（25mm），左心室不大（40mm），右心房扩大（横径55mm），右心室扩大（横径54mm），右心室游离壁变薄（5mm），运动幅度减低；室间隔不增厚（9mm），左心室后壁不增厚（9mm），右房室瓣口右心房侧收缩期可见轻中度反流性血流信号及湍流频谱。胸部X线片：心脏横径增大，左心缘向左扩大。心室晚电位（+）。心脏MRI:右心室明显扩大；在双反转恢复快速自旋回波（Double-IRFSE）序列中.右心室前壁及心尖部心肌厚薄不均，且呈高信号表现，为右心室壁脂肪变所致；而在三反转恢复快速自旋回波（Triple-IRFSE）序列中，经脂肪抑制技术处理后，受累部位本来连续的心室壁信号出现不规则岛状或连续中断，而左心室正常，提示右心室心肌绝大部分或部分被纤维脂肪组织所替代；见图162，图中①④显示右心室扩大，②⑤为Double-IRFSE序列，③⑥为Triple-IRFSE序列。）
根据上述病史、查体及辅助检查，该患者最可能的诊断是（ ）
- A、肥厚型心肌病
- B、扩张型心肌病（右心室受累为主）
- C、先天性长Q-T间期综合征
- D、病毒性心肌炎
- E、致心律失常性右心室心肌病
- F、风湿性心脏病
该患者目前最优先选择的治疗措施是（ ）
- A、植入埋藏式自动复律除颤器
- B、导管射频消融术
- C、胺碘酮
- D、β受体阻滞药
- E、心脏移植术
- F、基因治疗
致心律失常性右心室心肌病的病理组织特征包括（ ）
- A、至少一份活检标本形态分析显示残余心肌细胞<60%（或估计<50%），伴有纤维组织取代右心室游离壁心肌组织，伴有或不伴有脂肪组织取代心肌组织
- B、明显的心肌细胞坏死
- C、显著的心肌细胞肥大
- D、病变的心脏组织中可见炎性细胞浸润
- E、超微结构可见心肌细胞间质纤维化和心肌纤维的退行性变
- F、心内膜纤维化
（提示：心肌活检：右心室心肌细胞明显减少，而被纤维和脂肪组织代替，残余的心肌呈岛状散在分布于纤维组织和脂肪组织之间，见图15，红色箭头表示纤维组织，黑色箭头表示脂肪组织）；病变的心脏组织中可见成堆的淋巴细胞浸润，见图16。）
致心律失常性右心室心肌病的病变部位常好发于（ ）
- A、右心室后基底部
- B、右心室心尖部
- C、右心室漏斗部
- D、整个右心室
- E、晚期可累及左心室
- F、室间隔
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