患儿，女，31天。主诉：气促1个月余。现病史：患儿系足月顺产儿，双胎之小，出生体重2.9kg。出生后喂奶时出现哭闹、烦躁、呼吸费力、气促。体检时发现有心脏杂音。在外院行心脏彩色多普勒超声检查提示永存动脉干，室间隔缺损，动脉导管未闭、肺动脉高压，左室收缩功能减退，二尖瓣，三尖瓣，共同动脉瓣轻度反流。血氧饱和度监测提示差异性紫绀，上肢血压高于下肢血压。经在外院治疗后症状缓解。但于4天前症状再次出现，并且呼吸费力、紫绀加重不能缓解，在当地医院予气管插管机械辅助呼吸治疗，同时经强心、利尿、扩血管得治疗措施后症状减轻。体格检查：体温37.2℃，心率135次／分，呼吸46次／分，血压76／36mmHg，体重3.1kg。神清，反应好，镇静状态。唇周轻度紫绀，皮肤无黄染，全身浅表淋巴结未及肿大。胸廓无畸形，双肺呼吸音粗，右肺底可闻及少许细湿啰音。心前区饱满，心尖搏动局限，位于左锁骨中线上第5肋间。未触及震颤，无心包摩擦感。心率135次／分，律齐，P2＞A2，胸骨左缘第2～4肋间可闻及3／6级收缩期粗糙杂音。腹软，无压痛，肝肋下3cm。四肢关节无红肿。双下肢无水肿，神经系统检查无异常发现。
患儿收入病房后进行的检查有( )
- A、心电图
- B、全胸部X线平片检查
- C、超声心动图
- D、有条件者可选择行心脏多排CT检查
- E、呼吸功能检查
- F、腹部B超检查
- G、24小时心电图
正确答案:A,B,C,D
(提示 心脏CT提示升主动脉直径2mm，主动脉弓及降部正常，峡部4.5mm，粗大的动脉导管未闭，大小6mm；肺动脉明显增粗，1.8cm，连接粗大的动脉导管；左右心室发育正常，大小对称，室间隔缺损，7.5mm。双下肺斑片状影。超声心动图提示右室增大，大小30mm，左室，24mm／16mm；室间隔中断，左向右分流，大小5.7mm，跨隔压差53mmHg。主肺动脉增宽，主动脉观察不清，主动脉弓及降主动脉发育尚好。动脉导管未闭，大小5.7mm，呈双向分流，右向左分流为主。二尖瓣、三尖瓣大小正常，轻度反流。)目前更正后的主要诊断是( )
- A、左心发育不良综合征
- B、升主动脉重度发育不良
- C、室间隔缺损
- D、动脉导管未闭
- E、重度肺动脉高压
- F、新生儿肺炎
正确答案:B,C,D,E,F
(提示 患儿目前以气促为主要症状，末梢SaO
波动于90%～95%之间，动脉血气分析提示反复代谢性酸中毒。)以下处理正确的是( )
- A、提高吸入氧浓度，改善缺氧
- B、吸入空气氧浓度
- C、静脉持续注入前列腺素，保持动脉导管开放
- D、静脉注射5%碳酸氢钠迅速矫正代谢性酸中毒
- E、必要时气管插管，维持过度通气
- F、尽快手术
正确答案:B,D,F
(提示 术中探查发现VSD距离肺动脉瓣较近。)手术应该应采取的策略是( )
- A、单心室治疗
- B、双心室治疗
- C、
心室矫治 - D、
心室矫治 - E、姑息手术(肺动脉环缩+房间隔扩大)
- F、心脏移植
正确答案:B
根据患儿的解剖畸形，应采取双心室矫治的策略，那进行以下手术方式最合适是( )
- A、Norwood StageⅠ手术
- B、Rastelli手术
- C、室间隔缺损修补
- D、心室内隧道补片
- E、Senning手术
- F、Mustard手术
正确答案:A,B,D
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