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血液病学(正高)

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患者女,29岁,已婚。因“反复下肢静脉血栓、脾梗死、肺梗死1年,胸痛,心悸2天”来诊。患者于2年前无明显诱因出现左下肢肿痛,经彩色多普勒超声诊断为左下肢深静脉血栓。1年半前出现左上腹剧烈疼痛,CT示脾梗死。1年前出现胸痛,呼吸困难,MRI示肺梗死。2天前出现胸痛、心悸。既往史:患者自13岁起不明原因脱发,日晒后面色发红,无关节疼痛。无血栓家族史。查体:意识清,贫血貌,颜面部可见毛细血管扩张,无红斑,毛发稀疏,皮肤、黏膜无出血点与淤斑,浅表淋巴结不大,心、肺未见异常,肝、脾肋缘下未及,关节无畸形。实验室检查:白细胞3.1×10/L,血红蛋白60g/L,血小板100×10/L,活化部分凝血酶时间56秒,抗核抗体(+),周边均质(+++),抗双链DNA抗体(++++),抗心磷脂抗体(ACA)-IgG 4.18 GPL-U/ml(正常值<1.42 GPL-U/ml),ACA-IgA 4.18 GPL-U/ml(正常值<1.24 GPL-U/ml),ACA-IgM 0.97 GPL-U/ml(正常值<1.56 GPL-U/ml),凝血因子Ⅷ活性50%,狼疮抗凝物(+)。

目前应主要考虑的疾病有

  • A、系统性红斑狼疮(SLE)
  • B、易栓症
  • C、血友病A
  • D、系统性红斑狼疮(SLE)+获得性血友病A
  • E、获得性易栓症
  • F、抗磷脂综合征
  • G、SLE,继发性抗磷脂综合征
正确答案:A,B,E,F,G

患者入院后应进一步进行的检查是

  • A、活化部分凝血酶时间(APTT)纠正试验
  • B、狼疮抗凝物(LA)-部分凝血酶时间(PTT)试验
  • C、凝血因子Ⅷ(FⅧ)抗体
  • D、抗心磷脂抗体(ACA)
  • E、喹蛇毒试验
  • F、β-糖蛋白Ⅰ(βGPⅠ)
正确答案:A,B,D,E,F

确诊后应进行的治疗是

  • A、新鲜冷冻血浆(FFP)
  • B、泼尼松
  • C、肝素
  • D、华法林
  • E、阿司匹林
  • F、凝血因子Ⅷ(FⅧ)浓缩物
正确答案:B,C,D,E
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