患者男，14岁，自幼常见皮下淤斑，皮肤碰破后出血不止。5岁时做扁桃腺手术出血，曾输注新鲜血浆400ml。8岁时曾行关节腔穿刺抽出积血。查体时身高1。32m，跛行，双侧膝关节已变形。血常规检验红细胞、白细胞、血小板在正常范围内，出血时间(Duke法)4min；凝血时间(普通试管法)18min；APIT(手工法)60s(正常对照42s)；Prlle(正常对照11s)。其叔父幼年时也有类似症状。
本病可初步怀疑为
- A、维生素K缺乏症
- B、Vwd
- C、过敏性紫癜
- D、ITP
- E、血友病
患者STGT35s(正常对照14s)，可被正常新鲜血浆及硫酸钡吸附血浆纠正, 加血清不能纠正。疾病类型及所缺陷因子是
- A、维生素K缺乏症
- B、先天性因子缺乏症
- C、血友病甲因子缺乏
- D、vWD因子稳定性降低
- E、血友病乙因子缺乏
本病产前诊断的最佳指标为
- A、因子活性促凝活性测定
- B、STGT及纠正试验结果
- C、基因诊断
- D、黏膜、关节出血
- E、有家族史
与本病关系最密切也最需鉴别的疾病为
- A、严重肝病
- B、血友病乙
- C、vWD
- D、先天性Ⅺ因子缺乏症
- E、维生素缺乏
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