病历摘要: 患者男性，23岁，双眼视力下降三年，不伴有红、肿及眼痛症状，夜间视力下降更为明显，曾在当地医院作过治疗，具体用药不详，但无明显疗效。家族中无明显类似病者，父母非近亲结婚。否认有眼外伤、中毒与传染病史。
为进一步有利于诊治，需要作哪些检查？
- A、眼部散瞳检查
- B、血常规
- C、尿常规
- D、眼底检查
- E、三面镜检查
- F、血生化检查
- G、肝功能检查
- H、眼部B超检查
- I、视野检查
- J、电生理检查
正确答案:A,D,E,H,I,J
依据病史与体征，你认为此患者是下列哪种疾病？ 提示：病者双眼晶状体后部轻度混浊，玻璃体无明显混浊，眼底视盘边界清楚，颜色为腊黄，视网膜动脉较细小，视网膜表面可见骨刺样色素沉着，视野有环形暗点， EOG的LP/DT明显降低。FFA检查可见斑驳状高荧光。
- A、白内障
- B、先天性角膜白斑
- C、视神经炎
- D、视网膜色素变性
- E、视神经萎缩
- F、视网膜血管炎
- G、视网膜营养不良
- H、视网膜动脉阻塞
- I、视神经中毒
- J、Leber氏视神经病变
正确答案:A,D
关于视网膜色素变性，下列哪些说法不妥？
- A、它是一种进行性损害视细胞的遗传病
- B、是视杆细胞逐渐被破坏
- C、临床特点为夜盲、视野缩小和在视网膜上有骨细胞样色素沉着
- D、本病可以自愈
- E、无特效药物治疗
- F、可以用激光治疗
- G、中药治疗有较好效果
- H、可以手术辅助治疗
正确答案:D,F,G
关于视网膜色素变性的病因，下列哪些正确？
- A、确切病因不明
- B、本病为严重遗传病
- C、遗传方式为常染色体显性与隐性或性连锁隐性遗传
- D、约39%为散发或自然发生的病例
- E、本病为病毒感染
- F、它有一定传染性的眼病
- G、本病是一种自身免疫反应
- H、本病是一种胚胎感染性疾病
正确答案:A,B,C,D
关于视网膜色素变性的基因定位，下列哪些不妥？
- A、定位不清
- B、基因定位有待研究
- C、它是单基因遗传病
- D、常染色体显性遗传型至少有两个定位基因
- E、基因定位于第一号染色体短臂与第三号染色体长臂
- F、性连锁遗传基因位于X染色体短臂
- G、性连锁遗传是位于X染色体长臂
- H、基因定位于第一号与第三号染色体的长臂上
正确答案:A,B,G,H
视网膜色素变性的主要临床表现？
- A、多为双眼发病
- B、男多于女
- C、近亲结婚子女多见
- D、本病早期症状为夜盲、视野缩小
- E、中心视力可长期维持
- F、服用药物后可大大提高视力
- G、手术治疗后可恢复正常视力
- H、大量服用中药可明显提高功能
正确答案:A,B,C,D,E
视网膜色素变性眼底的典型改变？
- A、视盘萎缩呈腊黄色
- B、视盘为白色萎缩
- C、视盘为边界不清的黄色萎缩
- D、视网膜血管呈一致性狭窄，动脉为显著
- E、有骨细胞样色素沉着
- F、大量黄白色硬性渗出物
- G、大片状出血
- H、视盘高度水肿
正确答案:A,D,E
视网膜色素变性的视野与电生理改变？
- A、早期视野为环形暗点
- B、病程发展视野逐渐缩小
- C、晚期为管状视野
- D、ERG为a波、b波波峰降低，最后呈熄灭型
- E、EOG为光峰/暗谷明显降低或熄灭
- F、ERG与EOG变化不明显
- G、视野主要为中心暗点
- H、晚期视野损害不明显
正确答案:A,B,C,D,E
视网膜色素变性的暗适应与FFA特点？
- A、全视网膜的视杆细胞阀值增高
- B、视网膜视杆细胞阀值降低
- C、视网膜视杆细胞与视锥细胞阀值都有增高
- D、视锥细胞功能早期尚正常
- E、FFA为脉络膜期呈斑驳状高荧光
- F、晚期病例为脉络膜毛细血管无灌注
- G、FFA在晚期变化不大
- H、FFA对本病无诊断作用
正确答案:A,D,E,F
视网膜色素变性不典型表现包含？
- A、无色素性视网膜色素变性
- B、有出血型视网膜色素变性
- C、有渗出型视网膜色素变性
- D、单侧性视网膜色素变性
- E、双侧性视网膜色素变性
- F、象限性视网膜色素变性
- G、上下不全型视网膜色素变性
- H、中心性或旁中心性视网膜色素变性
正确答案:A,D,F,H
微信扫一扫手机做题