患儿，女，3岁。生后即有发绀，哭闹时尤甚，逐年加重，喜蹲踞，查体：胸骨左缘第3、4肋骨间3/6级收缩期吹风样杂音。胸片示肺纹理稀疏、纤细，肺门影小，心影呈“靴形心”。