试题预览
1、系统性硬化症（SSc）的肺部病变普遍存在。
- 1.关于SSc的肺部受累，叙述错误的是
- A、病初最常见的症状为运动时气短，活动耐受量减低；后期出现干咳
- B、随病程增长，肺部受累概率增加，且一旦累及，呈进行性发展，对治疗反应不佳
- C、肺间质纤维化和肺动脉血管病变常同时存在，但往往是其中一个病理过程占主导地位
- D、弥漫性皮肤型SSc伴抗拓扑异构酶I（Scl-70）抗体阳性的患者肺间质纤维化常常较轻
- E、血管闭塞、纤维化及炎性改变是肺部受累的原因
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- 2.关于SSc所致的肺间质纤维化，叙述错误的是
- A、肺间质纤维化常以嗜酸性肺泡炎为先导
- B、在肺泡炎期，高分辨率CT可显示肺部呈毛玻璃样改变
- C、肺功能检查示阻塞性通气障碍，肺活量减低，肺顺应性降低，气体弥散量减低，1秒钟用力呼气容积/用力肺活量（FEV1/FVC）减低
- D、查体可闻及Velcro啰音，特别是在肺底部
- E、血管闭塞、纤维化及炎性改变是肺部受累的原因
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- 3.关于SSc相关的肺动脉高压，叙述错误的是
- A、是肺间质与支气管周围长期纤维化或肺间小动脉内膜增生的结果
- B、肺动脉高压常缓慢进展，一般临床不易察觉
- C、无创性超声心动图检查，可发现早期肺动脉高压
- D、超声诊断标准中，肺动脉收缩压（PASP）≤36mmHg（1mmHg=0.133kPa），三尖瓣反流（TR）≤2.8m/s，则肺动脉高压的可能性很小
- E、心导管检查发现60%患者有肺动脉高压，因而建议SSc患者应尽早行右心导管检查
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3、关于系统性硬化症（SSc）的治疗和预后，应该关注以下方面。
- 1.SSc相关的肺动脉高压，可选择的治疗是
- A、急性血管扩张药物试验结果阳性的患者，提示使用钙通道阻滞药治疗，肯定会有效果
- B、前列环素类药物可选择性作用于肺血管，较明显降低肺血管阻力，提高心排血量
- C、内皮素-l受体拮抗药被欧美指南认为是治疗心功能Ⅱ级肺动脉高压患者的首选治疗
- D、西地那非是一种非选择性的5型磷酸二酯酶抑制剂，在治疗勃起功能障碍（ED）的同时，可治疗肺动脉高压，因而适用于男性患者
- E、一氧化氮是血管内皮释放的血管舒张因子，长期吸入安全性和有效性肯定
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- 2.关于SSc相关肾危象，叙述错误的是
- A、肾危象是SSc的重症
- B、应使用血管紧张素转换酶抑制剂（ACEI）控制高血压
- C、出现肾功能不全透析的患者，应立即使用大剂量激素冲击治疗
- D、激素与SSc肾危象风险增加相关，使用激素的患者应密切监测血压和肾功能
- E、合并肾危象，1年生存率低于15%
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- 3.关于SSc的抗纤维化治疗，叙述正确的是
- A、迄今为止尚无一种药物被证实对纤维化有肯定的疗效
- B、转化生长因子-β在SSc的纤维化发病机制中起重要作用，因而转化生长因子-β拮抗药对SSc纤维化肯定有效
- C、甲氨蝶呤可改善早期弥漫性SSc的皮肤硬化和其他脏器受累
- D、环磷酰胺冲击治疗对控制活动性肺泡炎疗效肯定，晚期纤维化也有部分效果
- E、乙酰半胱氨酸对肺间质病变有较好的治疗作用
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- 4.关于SSc的预后，叙述正确的是
- A、SSc是慢性病程，可长期存活
- B、预后与确诊时间密切相关，出现内脏并发症影响预后
- C、最近的数据显示，SSc的5年生存率可超过95%
- D、进展性肺动脉高压，选择正确药物治疗，预后较好
- E、合并肾危象，使用血管紧张素转换酶抑制剂（ACEI），1年生存率可高于50%
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4、皮肤增厚、变硬是系统性硬化症（SSc）的标志性症状，叙述正确的是
- A、临床上皮肤病变可分为水肿期、硬化期和萎缩期
- B、皮肤硬化的范围与病情的严重程度紧密相关
- C、一般情况下，皮肤受累范围和严重程度在3年内达高峰
- D、“面具脸”是本病特征性表现之一
- E、受累皮肤一般不出现色素脱失
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