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呼吸内科学(副高)

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×××,男性,38岁,某化工厂干部。因发热、咳嗽、咯血近3月,腰痛、少尿、2月于1991年6月25日入院。 自诉于1991年4月2日始无明显诱因缓起发热,体温38~39℃,同时出现咳嗽、咯少许粘液血丝痰,无盗汗、关节疼痛,无胸痛和呼吸困难。病后10天曾在当地医院摄X线胸片见"右下肺阴影",考虑为"右下肺肺炎",予青霉素治疗1周后体温降至正常,咳嗽稍好转,血痰停止。但半月后体温再次升达39~C,干咳,偶有少许血丝痰,静脉滴注头孢噻肟钠5天后体温又降至正常,胸片复查"右下肺阴影"较前吸收,但出现腰痛、少尿,尿常规检查发现尿蛋白(+++)、尿红细胞(+++)、颗粒管型1~2/HP,疑"泌尿系结石",于6月25日转上级医院检查而收住院。住院第7天患者突然咯鲜血100ml,发热38℃。病后精神、食纳和体力稍减,无脱发,体重无明显减轻,大小便正常。 既往于1989年曾患"鼻窦炎",当年曾有过肾绞痛、血尿病史;1990年患"急性扁桃体炎"。 无烟酒嗜好,曾有甲醇接触史。无结核病史。家庭成员无类似发病者。 体查:T38.5℃、R32次/分、P120次/分,BP158/95mmHgc,贫血貌,皮肤粘膜无黄染,浅表淋巴结无肿大,头颅五官无异常,气管居中,胸廓无畸形,语颤对称,双肺叩诊无异常,双下肺可听到细湿啰音,心界不大,心率120次/分,律齐,心音强,无病理杂音。腹平软,无压痛反跳痛,肝脾未及,无异常腹部肿块,双肾区无叩击痛,无异常血管杂音,肠鸣音正常,四肢未见异常。 实验室检查:WBC8.0×10/L,N0.74,L0.24,E0.02,PLT230×10/L,网织红细胞10‰。嗜酸细胞计数352×10/L。尿常规:蛋白(+++),WBC6~8/HP,RBC30~35/HP,颗粒管型2~4/HP。血BUN13.2mmol/L,cr276μmol/L。血IgC24.7g/L,IgA1.69g/L,IgM1.5g/L。血气分析示pH7.21,PaCO3.53kPa(26.6mmHg),PaO4.2kPa(30.9mmHg),BE-16.0mmol/L。血沉35mm/h,CPR(+),类风湿因子(-)。抗核抗体(1:80阳性)。狼疮细胞(-)。痰含铁血黄素细胞(-),痰抗酸菌(-),痰培养4次均生长铜绿假单胞菌(+),血培养(-)。抗"0"和肝功能均正常。PPD皮试(++)。 胸部X线平片示右肺下野纹理增强,其间有边缘清楚的斑片状阴影,左下肺索条状密度增高阴影。胸部CT见双肺散在片状或结节状阴影,纵隔窗见外带散在结节状阴影。双肾CT未见异常。 入院后经头孢噻肟钠、复达欣、甲硝唑和甲基强的松龙等治疗均无明显好转。至7月10日12时呼吸困难加重,呼吸达50次/分,双肺水泡音增多,大汗,BP158/98mmHg,心率140次/分,经使用强心利尿、呼吸机辅助通气等治疗无效,14时零5分呼吸突然停止,继之心跳停止死亡。 请回答以下问题: 1.该患者主要的诊断是什么? 2.需与哪些疾病相鉴别? 3.该病目前的主要治疗方法有哪几方面?

正确答案:

主要诊断:(1)肺出血-肾炎综合征(2)肺部感染(铜绿假单胞菌)(3)Ⅰ型呼吸衰竭,呼碱合并代谢性酸中毒。

需与哪些疾病相鉴别:(1)系统性红斑狼疮(SLE.支持点:肾功能损害,抗核抗体(1:80阳性)但男性少见,狼疮细胞(一)血小板正常,肺部影像学非弥漫性间质性病变及没有足够的其他诊断依据,故不考虑。(2)Wegener's肉芽肿(WG)支持点:肾功能损害,鼻窦炎。但发热抗生素治疗曾有效,无相关肺部影像学改变,故不考虑。(3)特发性含铁血黄素沉着症本病可反复咳嗽,咯血,但不应有肾功能损害、发热,痰含铁血黄素细胞(-)和无相关肺部影像学改变,故不考虑。(4)过敏性紫癜并咯血没有紫癜现象及病史,故不考虑。(5)结节性多动脉炎:其诊断标准为:①体重自发病以来减少≥4kg。②皮肤网状青斑。③能除外由于感染,外伤或其他原因所致的睾丸疼痛或压痛。④肌痛、无力或下肢触痛。⑤单神经炎或多神经病。⑥舒张压≥12.0kPa(90mmHg)。⑦肌酐尿素氮水平升高。⑧HBsAg或HBsAb(+)。⑨动脉造影显示内脏动脉梗塞或动脉瘤形成。(除外动脉硬化,肌纤维发育不育或其他非炎症性原因。)⑩中小动脉活检示动脉壁中有粒细胞或伴单核细胞浸润,以上10条中至少具备3条阳性者才能诊断。此病人不符合。

该病目前的主要治疗方法有哪几方面:(1)大剂量激素冲击疗法。(2)免疫抑制剂。(3)血浆置换疗法。(4)血浆免疫吸附治疗。(5)肾移植等。

(6)积极有效的抗感染治疗。

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