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内分泌学(副高)

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患儿女,12岁。出生后发现双侧腹股沟区花生大小结节,女性外阴,大阴唇发育不良,盲袋阴道,无高血压等,无月经来潮,染色体核型为46,XY。其姐有类似病史。查体:血压90/60mmHg,身高136cm,体重31kg。女性外观,无胡须,无腋毛,乳房TannerⅠ期,女性外阴,阴毛TannerⅠ期,左侧腹股沟区可触及0.5cm长条索状组织,右侧未触及,尿道和阴道分开,无阴蒂肥大。

下列哪些疾病可引起该患者类似表现( )

  • A、21-羟化酶缺乏症
  • B、17α-羟化酶缺乏症
  • C、11β-羟化酶缺乏症
  • D、睾丸女性化
  • E、先天性睾丸发育不良
  • F、Reifenstein综合征
正确答案:B,D,E

(提示 进一步检查提示:性腺功能:LH2.8IU/L(正常参考值0.5~76.3IU/L)、FSH3.7IU/L(正常参考值1.5~33.4IU/L)、T9.5nmol/L(正常参考值成人8.4~28.7nmol/L)、E0pmol/L(正常参考值成人40.7~365.7pmol/L);24小时尿FC362nmol(正常参考值78.6~589.6nmol/24h);24小时尿17-KS(17-酮类固醇)18.3μmol/24h(正常参考值16.3~40.3μmol/24h);B超提示:在左侧和右侧腹股沟区探及两个大小分别为1.1cm×0.6cm和1.3cm×0.6cm等回声结节,内部回声均匀,边界清晰,形状似椭圆形。膀胱充盈好,子宫、卵巢、输卵管未显示。肾上腺CT:未见异常。)该患者的诊断最可能为( )

  • A、21-羟化酶缺乏症
  • B、17α-羟化酶缺乏症
  • C、11β-羟化酶缺乏症
  • D、先天性睾丸发育不良
  • E、睾丸女性化
  • F、Reifenstein综合征
正确答案:E

下列哪些是睾丸女性化患者的特点( )

  • A、染色体46XY或47XXY
  • B、有睾丸
  • C、尿生殖窦为完全女性型
  • D、青春期可有乳房发育
  • E、有子宫和输卵管
  • F、阴、腋毛稀少
正确答案:B,C,D,F

睾丸女性化患者的治疗( )

  • A、尽量按男性抚养
  • B、按女性抚养
  • C、腹腔睾丸应切除
  • D、给予雌、孕激素周期治疗
  • E、给予雄激素治疗
  • F、不完全型患者可在青春期前切除睾丸
正确答案:B,C,D,F
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