试题预览
1、 患者男，54岁，因“渐进性肢体无力8个月”来诊。8个月前逐渐出现左侧手指活动不灵活，左上肢乏力，手部肌肉萎缩，并发展至右上肢，近3个月来出现双下肢无力。既往体健，家族中无类似病史。神经系统查体：舌肌轻度萎缩，脑神经检查未见异常；双上肢肌力Ⅲ级，双下肢肌力Ⅳ级，肌张力减退，腱反射减弱，双侧病理反射未引出，全身深、浅感觉正常。
- 1.可能的诊断主要有
- A、多灶运动神经病
- B、Kennedy病
- C、多发性肌炎
- D、脊髓性肌萎缩
- E、颈椎病
- F、脊髓炎
【正确答案-参考解析】：参加考试可见 点击进入查看
- 2.为明确诊断，首选检查为
- A、空腹血糖
- B、脑脊液检查
- C、神经节苷脂抗体
- D、颈部MRI
- E、神经传导＋肌电图
- F、肌肉活检
【正确答案-参考解析】：参加考试可见 点击进入查看
- 3.行肌电图检查时，可选择的肌肉包括
- A、胸锁乳突肌
- B、上肢肌
- C、下肢肌
- D、胸段脊旁肌
- E、舌肌
- F、肛门括约肌
【正确答案-参考解析】：参加考试可见 点击进入查看
- 4.为明确诊断，须进一步检查(提示 神经传导测定：双下肢感觉神经传导异常，双上肢正中神经、尺神经运动传导速度正常，上下肢周围神经节段传导测定未见传导阻滞；肌电图见广泛神经源性损害。)
- A、脑脊液检查
- B、血运动神经元存活基因（SMN gene）检测
- C、血雄激素受体基因检测
- D、颈椎MRI
- E、肌肉活检
- F、神经活检
【正确答案-参考解析】：参加考试可见 点击进入查看
- 5.诊断是(提示 血SMN gene检测：正常。血雄激素受体基因检测：第1号外显子CAG重复数为50。)
- A、多灶性运动神经病
- B、肯尼迪病（Kennedy disease）
- C、运动神经元病
- D、颈椎病
- E、脊肌萎缩症
- F、周围神经病
【正确答案-参考解析】：参加考试可见 点击进入查看
2、 患者女，68岁，因“渐进性肢体麻木3个月”来诊。患者3个月前逐渐出现左手无名指和小指麻木；2个月前双侧股部内侧出现类似的麻木感，而后逐渐延及股部外侧，并向下累及双侧小腿；1个月前左手另外3个手指及整只右手亦出现麻木感。无肌无力症状，但自觉步态不稳。病后体重明显下降。轻度类风湿性关节炎病史多年。吸烟40包/年×30余年。神经系统查体：意识清楚，共济失调步态，脑神经检查未见异常；四肢肌力Ⅴ级，四肢振动觉普遍减退，双下肢位置觉减退，四肢可见片状分布针刺觉和温度觉减退区域，四肢腱反射近乎消失，龙贝格（Romberg）征（＋），锥体束征未引出。
- 1.为明确诊断，应检查
- A、空腹血糖
- B、脑脊液
- C、神经节苷脂抗体
- D、自身抗体
- E、颈椎X线片
- F、神经传导测定＋肌电图
【正确答案-参考解析】：参加考试可见 点击进入查看
- 2.可能的诊断主要有(提示 神经传导测定：上、下肢运动神经传导正常，感觉传导示上、下肢周围神经感觉神经电位波幅均明显下降，感觉传导速度下降；上、下肢肌电图正常。)
- A、遗传性感觉神经病
- B、舍格伦综合征（干燥综合征，Sjogren syndrome）
- C、糖尿病周围神经病
- D、副肿瘤性感觉神经元神经病
- E、运动神经元病
- F、脑干病变
【正确答案-参考解析】：参加考试可见 点击进入查看
- 3.为明确诊断，进一步须检查
- A、血生化
- B、血自身抗体
- C、血肿瘤标志物
- D、胸部CT
- E、颅脑MRI
- F、颈椎MRI
【正确答案-参考解析】：参加考试可见 点击进入查看
- 4.确定诊断是(提示 实验室检查：血抗-Hu（＋），余自身抗体均阴性，血肿瘤标志物水平均正常。全腹彩色超声：正常。胸部CT：右下肺一团块影。)
- A、舍格伦综合征
- B、副肿瘤性感觉神经元神经病
- C、维生素B
缺乏症 - D、慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病
- E、亚急性联合变性
- F、多灶运动神经病
【正确答案-参考解析】：参加考试可见 点击进入查看
