患者男，34岁，因"反复活动后心悸、气促、胸痛伴晕厥发作5年，加重3个月"就诊。近1个月来伴食欲差、上腹部不适、双下肢水肿。无发热，无明显咳嗽。平素体力较差，易疲倦。否认高血压、糖尿病病史；无吸烟、饮酒史，无药物过敏史。查体：T36.5℃，P110次／分，R18次／分，BP94/68mmHg;身高160cm，体重56kg;口唇及指（趾）甲发绀，无杵状指（趾），颈静脉怒张；双肺呼吸音清，未闻及啰音；心界向两侧扩大，胸骨左缘第2肋间隙可闻及3/6级收缩期喷射性杂音，向颈部传导，震颤不明显，S
减弱；腹平坦，上腹部压痛，肝肋下4cm，质软，脾未触及，移动性浊音（-）；双下肢中度压凹性水肿；周围血管征（-）。入院后心电图见图167，复查无演变。
减弱；腹平坦，上腹部压痛，肝肋下4cm，质软，脾未触及，移动性浊音（-）；双下肢中度压凹性水肿；周围血管征（-）。入院后心电图见图167，复查无演变。入院诊断应考虑的疾病有（ ）
- A、肺动脉高压
- B、右侧心力衰竭
- C、肺血栓栓塞症
- D、肺动脉瓣狭窄
- E、艾森门格综合征
- F、冠心病
- G、先天性心脏病、房间隔缺损
- H、先天性心脏病、室间隔缺损
- I、先天性心脏病、动脉导管未闭
正确答案:B,C,D
根据病史特点，针对右侧心力衰竭病因，进行有鉴别意义的检查包括（ ）
- A、血脂
- B、血常规
- C、尿常规
- D、肝功能、肾功能
- E、心肌损伤标志物
- F、电解质
- G、动脉血气分析
- H、血浆D-二聚体
- I、24h动态心电图
- J、胸部X线片
- K、超声心动图
- L、下肢深静脉超声
正确答案:C,D,G,H,I,J,K,L
（提示：实验室检查：尿常规正常；肝功能正常；肾功能正常；动脉血气分析结果为低氧血症和低碳酸血症，Sp0270%；血浆D-二聚体300μg/L。下肢深静脉超声：双下肢静脉血流通畅，未发现深静脉血栓。超声心动图：右心房内径（62mm×61mm）、右心室内径（24.2mm）增大，肺动脉内径（29.2mm）增宽，左心室、主动脉内径正常；房间隔、室间隔完整，未见房、室水平分流；未发现卵圆孔未闭征象；收缩期右房室瓣可见少量反流信号，肺动脉血流速度加快，呈5色血流图，估测肺动脉跨瓣压86mmHg;肺动脉瓣增厚，其余瓣膜形态、开闭未见异常；LVEF=60%。动态心电图：非特异性ST-T改变，未见心律失常及长间歇。胸部X线片见图168。）
根据以上检查结果，可以排除的疾病有（ ）
- A、右侧心力衰竭
- B、肺血栓栓塞症
- C、肝硬化
- D、肺动脉瓣狭窄
- E、慢性肾炎
- F、原发性肺动脉扩张
正确答案:B,C,E
为明确最后诊断及选择最佳治疗措施，进一步可做的检查有（ ）
- A、胸部CTA
- B、磁共振血管成像
- C、右心导管检查
- D、放射性核素肺通气／血流灌注扫描
- E、肺功能
- F、血浆BNP/NT-proBNP
正确答案:A,B,C,F
（提示：血浆BNP107.00pg／ml。右心导管检查：右心室收缩压94mmHg，跨瓣压差78mmHg。右心室造影见图169。）
根据病史、体征及以上检查结果，最终诊断为（ ）
- A、原发性肺动脉扩张
- B、肺动脉瓣狭窄
- C、法洛四联症
- D、埃布斯坦综合征（Ebstein syndrome）
- E、右侧心力衰竭
- F、法洛五联症
正确答案:B,E
关于肺动脉瓣狭窄的治疗，叙述正确的有（ ）
- A、轻度肺动脉瓣狭窄可不予治疗；跨瓣压差≥50mmHg，为经皮腔内球囊肺动脉瓣成形术的绝对适应证，且其中远期疗效尤其良好
- B、经皮腔内球囊肺动脉瓣成形术的年龄选择为2～4岁，其余年龄首选外科手术治疗
- C、经皮腔内球囊肺动脉瓣成形术可能导致肺动脉瓣反流，但多为轻中度，且远期随访会逐渐减轻
- D、右心室流出道破裂是经皮腔内球囊肺动脉瓣成形术罕见但致死性的并发症，应力求避免
- E、如经皮腔内球囊肺动脉瓣成形术失败，则有指征行外科手术进行补救处理，手术死亡率低且效果满意
- F、肺动脉瓣狭窄药物治疗效果差，仅为姑息措施
- G、可应用钙通道阻滞药、一氧化氮、内皮素受体拮抗药等降低肺动脉压的治疗措施，进而可改善右心功能
正确答案:A,C,D,E,F
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