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胸心外科学(副高)

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患儿,男,9个月。因"发现心脏杂音7月余"入院。患儿于出生后2个月时,体检被发现心脏杂音,无气促、紫绀、水肿、晕厥等,未患过肺炎,无缺氧发作。行超声心动图检查提示"先天性心脏病:William-s syn-drome,肺动脉瓣上狭窄,主动脉瓣上狭窄。至门诊就诊,认为有手术指征而收入院。入院体查:体温:36.5℃,脉搏:120次/分,呼吸:30次/分,血压:90/62mmHg。心界无明显扩大,心率120次/分,律齐,胸骨左缘2~3肋间可闻及4/6级收缩期杂音,P2减弱。超声心动图检查提示:左室稍增大,左心室后壁及室间隔明显增厚;主动脉窦部扩张,窦管交界处明显狭窄,最窄处仅3.5mm,压差95mmHg,升主动脉远端口径稍小,肺动脉瓣上狭窄,压差40mmHg,左右肺动脉发育均匀性较小,分别3.5mm和4mm。

关于William综合征,以下正确的是( )

  • A、基因排列失常而造成的先天性疾病
  • B、有明显的脸部特征,鬼精灵面容
  • C、通常智力正常
  • D、常合并心脏畸形,尤其是肺动脉、主动脉瓣上狭窄
  • E、肺动脉远端分支细小
  • F、常合并右心发育不良
正确答案:A,B,D,E

常用的矫治主动脉瓣上狭窄的方法有( )

  • A、切除狭窄部,主动脉端端吻合
  • B、纵向切开狭窄处,椭圆形心包补片修补扩大
  • C、倒"Y"型切口,用相似形状的心包补片扩大
  • D、横断狭窄处,垂直切开三个主动脉窦部,分别用3块心包片修补扩大
  • E、切除狭窄部,人造血管移植
  • F、导管球囊扩张术
正确答案:A,B,C,D

(提示 手术中应用倒"Y"型切口切开主动脉瓣上狭窄处,用倒"Y"型心包补片修补扩大瓣上狭窄。)手术中应该注意的问题有( )

  • A、手术先垂直切开瓣上主动脉,切口分别向下延长至右冠窦和无冠窦
  • B、手术先垂直切开瓣上主动脉,切口分别向下延长至右冠窦和左冠窦
  • C、右冠窦切口位于右冠开口的左侧
  • D、右冠窦切口位于右冠开口的右侧
  • E、切口边缘靠近右冠开口,注意避免损伤
  • F、切口边缘靠近左冠开口,注意避免损伤
正确答案:A,C,E

(提示 术前心脏CT检查提示:升主动脉瓣上狭窄,主动脉根部呈"蒜头"样改变,窦管交界处明显狭窄,肺动脉瓣及瓣上狭窄,远端分支细小。左冠脉开口可疑狭窄。患儿停机顺利,送返ICU,但术后6小时突发心跳骤停,抢救无效死亡。)病例死亡讨论时应考虑的可能的死亡原因有( )

  • A、突发性室性心律失常
  • B、存在左冠开口狭窄
  • C、术中左心室排气不彻底,冠脉进气
  • D、残余主动脉瓣上狭窄
  • E、缝线牵拉影响右冠脉开口
  • F、心功能衰竭
正确答案:A,B,C,E
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