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血液病学(副高)

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患者女,59岁。因“发现血小板减少10年,间断双下肢水肿伴乏力6个月”来诊。近10年来患者血小板(20~40)×10/L,未予特殊处理。近6个月来出现双下肢压凹性水肿。实验室检查:血常规:血红蛋白70g/L,白细胞1.4×10/L,血小板35×10/L,外周血细胞分类可见2个有核红细胞,无幼稚细胞。骨髓活检:增生减低,粒系0.21,原始粒细胞0.05,红系0.28,成熟红细胞异形性改变明显,巨核细胞7个。甲状腺功能、肝功能及防癌五项均正常。B型超声:脾肋下8.7cm,肝正常。

该患者的可能诊断为

  • A、再生障碍性贫血
  • B、骨髓增生异常综合征
  • C、低增生性白血病
  • D、脾功能亢进
  • E、骨髓纤维化
  • F、营养性贫血
  • G、阵发性睡眠性血红蛋白尿症
  • H、骨髓病性贫血
正确答案:B,C,D,E,H

为明确诊断,需做的检查有

  • A、骨髓活检
  • B、染色体核型分析
  • C、抗可提取性核抗原(ENA)抗体谱
  • D、巨核细胞酶标
  • E、中性粒细胞碱性磷酸酶活性(N-ALP)
  • F、脾活检
  • G、血清促红细胞生成素(EPO)水平测定
正确答案:A,B,C,D,E,G

提示骨髓活检:纤维组织广泛增生,网状纤维染色(+++)。染色体核型:47,XX,+8[15]。中性粒细胞碱性磷酸酶(N-ALP)活性:阳性率92%,阳性指数220。该患者目前的治疗可选用

  • A、糖皮质激素
  • B、雄激素
  • C、脾切除
  • D、沙利度胺
  • E、脾放射治疗
  • F、造血干细胞移植
正确答案:A,B,D
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