试题预览
1、
A.血清免疫球蛋白水平测定
B.四唑氮蓝试验
C.外周血淋巴细胞分类与绝对计数
D.总补体活性检测及各补体成分检测
E.EB病毒基因PCR检测
- 1.X连锁严重联合免疫缺陷病
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- 2.X连锁先天性无丙种球蛋白血症
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- 3.X连锁慢性肉芽肿病
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- 4.X连锁淋巴增生综合征
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- 5.原发性补体缺陷
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2、
A.伴腺苷脱氨酶缺陷的SCID
B.瑞士型SCID
C.Wiskott-Aldrich综合征
D.网状组织发育不良症
E.X-伴性隐性遗传SCID
- 1.出生后淋巴细胞明显低下，T、B淋巴细胞功能缺陷，伴骨骼发育异常
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- 2.淋巴细胞和粒细胞都缺如
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- 3.湿疹、血小板减少和容易感染
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- 4.血清免疫球蛋白水平很低或缺如，淋巴细胞<12×10
／L，胸腺<2g，往往无哈氏小体
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3、
A.X-连锁无丙种球蛋白血症
B.婴幼儿暂时性低丙种球蛋白血症
C.胸腺发育不全
D.共济失调性毛细血管扩张症
E.普通变异型免疫缺陷病(CVID)
- 1.女孩，7岁。自幼反复发作鼻窦炎、中耳炎，2岁后步态异常，语音不清，智力较差。体检见两侧耳郭及颈部有毛细血管扩张。OT试验阴性，E花环形成率低，免疫球蛋白测定均低于正常。
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- 2.生后16h女婴，反复惊厥已4h，抽搐时手腕内屈，足踝直伸，抽搐停止神志即正常，一般状况可。血钙1．5mmol／L(6mg／dl)。心电图：QT时间>0．19s。X线胸片：胸腺影缺如。
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- 3.男婴，6个月。于生后接种卡介苗后引起全身反应。近3～4个月来，感染绵延不断，常患鹅口疮、上呼吸道感染及腹泻肠炎。各项免疫球蛋白测定均低，OT试验多次阴性，E花环试验低于正常。X线胸片：胸腺影缺如。
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- 4.男孩，12岁。自幼患慢性呼吸道感染及慢性粥样泻，2年前已证实有支气管扩张。扁桃体大小正常。血清免疫球蛋白4000mg／L(400mg／dl)，以IgG降低最明显。OT试验阴性，PHA反应低下，E花环形成减少。
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- 5.男孩，4岁。自幼反复患呼吸道及胃肠道细菌性感染，晨起易打喷嚏，近年来常有哮喘发作。体检：咽充血，心脏正常，两肺可闻明显哮鸣音，肝、脾未及，神经系统正常，测IgG8g／L(800mg／dl)，IgA40mg／L(4mg／dl)，IgM1200mg/g／L(120mg/dl)，IgD6mg／L(0．6mg／dl)，IgE0．2mg／L(0．02mg／dl)。
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