病儿，女性，1岁，生后3个月起青紫加重，活动后气急。查体：生长发育明显落后，口唇、鼻尖、耳垂、指趾青紫明显，伴杵状指（趾），胸骨左缘闻及收缩期杂音，肺动脉第二音减弱。入院第二天晨起吃奶时出现阵发性呼吸困难、烦躁、青紫加重，出现昏厥。