患者男性，4岁，因“新生儿听力筛查时耳声发射(OAE)未通过”来诊。患儿3个月时听力检查：听性脑干反应(ABR)左耳100 dB nHL，右耳100 dB nHL无反应，40赫兹听觉相关电位(40 Hz-AERP)双侧均为60 dB nHL，畸变产物耳声发射(DPOAE)双侧未引出，声导抗双侧B型，双侧未引出声发射；6个月时颞骨CＴ：双侧中耳乳突炎；行为测听：对80~100 dB HL啭音有反应，按中耳炎治疗。8个月时复查听力同前，耳蜗微音电位(CM)双侧可引出。1岁时行为测听检查双耳平均听阈60～80 dB HL。3岁时CM正常，OAE部分引出，声导抗双侧Ｃ型，内耳MRI示蜗神经显示不清，中耳乳突腔信号增强。患者言语发育较差，吐字不清晰。