关于系统性硬化症（SSc）的治疗和预后，应该关注以下方面。
SSc相关的肺动脉高压，可选择的治疗是
- A、急性血管扩张药物试验结果阳性的患者，提示使用钙通道阻滞药治疗，肯定会有效果
- B、前列环素类药物可选择性作用于肺血管，较明显降低肺血管阻力，提高心排血量
- C、内皮素-l受体拮抗药被欧美指南认为是治疗心功能Ⅱ级肺动脉高压患者的首选治疗
- D、西地那非是一种非选择性的5型磷酸二酯酶抑制剂，在治疗勃起功能障碍（ED）的同时，可治疗肺动脉高压，因而适用于男性患者
- E、一氧化氮是血管内皮释放的血管舒张因子，长期吸入安全性和有效性肯定
正确答案:B
关于SSc相关肾危象，叙述错误的是
- A、肾危象是SSc的重症
- B、应使用血管紧张素转换酶抑制剂（ACEI）控制高血压
- C、出现肾功能不全透析的患者，应立即使用大剂量激素冲击治疗
- D、激素与SSc肾危象风险增加相关，使用激素的患者应密切监测血压和肾功能
- E、合并肾危象，1年生存率低于15%
正确答案:C
关于SSc的抗纤维化治疗，叙述正确的是
- A、迄今为止尚无一种药物被证实对纤维化有肯定的疗效
- B、转化生长因子-β在SSc的纤维化发病机制中起重要作用，因而转化生长因子-β拮抗药对SSc纤维化肯定有效
- C、甲氨蝶呤可改善早期弥漫性SSc的皮肤硬化和其他脏器受累
- D、环磷酰胺冲击治疗对控制活动性肺泡炎疗效肯定，晚期纤维化也有部分效果
- E、乙酰半胱氨酸对肺间质病变有较好的治疗作用
正确答案:A
关于SSc的预后，叙述正确的是
- A、SSc是慢性病程，可长期存活
- B、预后与确诊时间密切相关，出现内脏并发症影响预后
- C、最近的数据显示，SSc的5年生存率可超过95%
- D、进展性肺动脉高压，选择正确药物治疗，预后较好
- E、合并肾危象，使用血管紧张素转换酶抑制剂（ACEI），1年生存率可高于50%
正确答案:B
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