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妇产科学(正高)[019]

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患者14岁,原发闭经。体检:身高147cm,体重50kg;有喉结,声音粗哑,毛发较重,有小胡须,乳房未发育,阴毛较浓密,外阴发育尚可,前庭可见阴道口及尿道口,距离较近,阴道口距离肛门较远。既往2岁时由于阴蒂肥大行手术切除术,曾间断口服糖皮质激素治疗。

需要对患者进行的检查项目是( )

  • A、染色体核型分析
  • B、性激素测定
  • C、胸部X线摄片
  • D、垂体磁共振检查
  • E、超声检查
  • F、详询家族史

【提示】患者超声检查:示子宫为幼稚型, 盆腔未发现异常肿物;染色体核型46XX; 雄激素水平明显高于正常,为正常女性的两倍左右。家族中未发现类似病史。   为明确诊断, 下一步还应进行的检查有( )

  • A、地塞米松抑制试验
  • B、肾上腺超声或CT检查
  • C、垂体磁共振检测
  • D、生长激素测定
  • E、甲状腺功能检测
  • F、肾上腺皮质功能检查

【提示】肾上腺皮质功能检测:促肾上腺皮质激素(ACTH)明显高于正常, 皮质醇正常。肾上腺CT:示双侧肾上腺弥漫性增大。   目前考虑患者最有可能的诊断为( )

  • A、雄激素不敏感综合征
  • B、特纳综合征
  • C、先天性肾上腺皮质增生
  • D、卵巢抵抗综合征
  • E、多囊卵巢综合征
  • F、Swyer综合征

关于先天性肾上腺皮质增生最常见的病因是( )

  • A、11羟化酶缺乏
  • B、21羟化酶缺乏
  • C、18脱氢酶缺乏
  • D、18羟化酶缺乏
  • E、3羟类固醇脱氢酶缺乏
  • F、17羟化酶缺乏

还需进行的检查有哪些,以明确诊断及分型( )

  • A、24小时尿电解质检测
  • B、血17羟孕酮测定
  • C、24小时尿皮质醇测定
  • D、血电解质检测
  • E、血常规检测
  • F、尿常规检测

【提示】血尿电解质测定均正常,血压正常。   下一步应对患者采取的主要治疗措施则是( )

  • A、补充肾上腺皮质激素
  • B、口服避孕药以降低雄激素水平
  • C、补钙、补钾治疗
  • D、补充甲状腺激素
  • E、补充生长激素
  • F、雌孕激素人工周期治疗

药物治疗的周期则是( )

  • A、直至月经来潮
  • B、3个月
  • C、3年
  • D、半年
  • E、1年
  • F、终身用药

若是患者出现月经来潮,能否结婚生育, 有哪些注意事项( )

  • A、治疗期间检测睾酮水平,睾酮水平正常可妊娠
  • B、婚前需检查阴道下段有无狭窄,是否需手术治疗
  • C、孕期母体睾酮水平过高可导致女胎男性化
  • D、孕期用药宜选择泼尼松,不宜选择地塞米松,后者可通过胎盘影响胎儿
  • E、孕前及孕期均不能停药
  • F、该病为常染色体隐性遗传,孕期建议产前诊断
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