患者男，56岁。因“双下肢乏力伴体重增加1年”于2012年1月就诊。1年前无明显诱因下出现双下肢乏力，伴易疲劳。1年内体重增加5kg。但无发热，无盗汗，无头晕、头痛，无视物模糊。查体可见血压150／95mmHg，HR79次／分，满月脸，中心性肥胖，身高159cm，体重60kg，BMI23.7kg／m
，双下肢近端肌肉萎缩。未见痤疮，未见皮肤菲薄、瘀点瘀斑，未见紫纹，未见双下肢水肿。
，双下肢近端肌肉萎缩。未见痤疮，未见皮肤菲薄、瘀点瘀斑，未见紫纹，未见双下肢水肿。依据患者目前临床特征，需要考虑以下哪几种疾病( )
- A、重症肌无力
- B、甲状腺功能减退
- C、库欣综合征
- D、原发性高血压
- E、原发性醛固酮增多症
- F、周期性瘫痪
- G、嗜铬细胞瘤
正确答案:C,E
如需要筛查库欣综合征，患者应行以下哪些检查( )
- A、血、尿同步电解质
- B、血气分析
- C、血浆ACTH水平
- D、肾上腺增强CT
- E、24小时尿游离皮质醇
- F、午夜唾液皮质醇水平
- G、垂体MRI+动态增强
- H、1mg过夜地塞米松抑制试验
- I、低剂量地塞米松抑制试验(2mg／d，48小时)
- J、血清皮质醇节律
- K、骨密度检查
正确答案:E,F,H,I,J
(提示 患者进行血清皮质醇日节律检查示：8AM、4PM、OAM的血清皮质醇分别为：1421nmol／L，1090nmol／L，836nmol／L；24小时尿游离皮质醇11698nmol／d；1mg过夜地塞米松抑制试验当日8AM血清皮质醇1258nmol／L；午夜血浆ACTH水平217pg／ml。)以下陈述正确者为( )
- A、1mg过夜地塞米松抑制试验为阴性
- B、患者血清皮质醇日节律存在
- C、患者库欣综合征诊断明确
- D、患者为ACTH非依赖性库欣综合征
- E、患者库欣病诊断明确
- F、应行垂体MRI+动态增强检查
正确答案:C,F
患者行肾上腺CT平扫+增强提示双侧肾上腺轻度增生；垂体MRI+动态增强检查可见如下图像：
请问如下表述何者为正确( )
- A、垂体MRI未见明显异常
- B、垂体右侧可见低信号影，考虑为垂体微腺瘤
- C、垂体柄居中
- D、必要时行岩下静脉窦采血(IPSS)进一步明确诊断
- E、患者需要行视野检查
- F、大剂量地塞米松抑制试验可能被抑制
正确答案:B,E,F
(提示 患者诊断为库欣病，2个月后患者为准备手术再次入院时查8AM、4PM、OAM的血清皮质醇分别为：384nmol／L，223nmol／L，138nmol／L；24小时尿游离皮质醇2538nmol／d；1mg过夜地塞米松抑制试验当日8AM血清皮质醇36nmol／L;午夜血浆ACTH水平21.2pmol／L。)此时应考虑( )
- A、药物源性库欣综合征
- B、重度肾功能不全
- C、垂体瘤卒中
- D、周期性库欣综合征
- E、应激因素
- F、艾迪生病
- G、垂体无功能微腺瘤
- H、原发性醛固酮增多症
正确答案:D
经过半年随访、复查后，患者确诊为周期性库欣病，以下诊疗措施首选的是( )
- A、单侧肾上腺切除术
- B、口服米托坦治疗
- C、经蝶垂体手术
- D、立体定向垂体放射治疗
- E、口服溴隐亭治疗
- F、口服赛庚啶治疗
正确答案:C
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