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内分泌学(正高)

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 患者女,43岁,因“垂体瘤术后6年,双肾上腺全切术后4年,皮肤、黏膜变黑2年”来诊。患者于9年前出现头痛、视物模糊、闭经等症状,查血ACTH升高,颅脑CT示垂体瘤,行垂体瘤切除术。术后3个月后再次出现上述症状,伴血皮质醇(Cor)升高,肾上腺CT示双肾上腺增生,行“双肾上腺次全切术”。4年前再次复发行“双肾上腺全切”。之后嘱应用糖皮质激素替代治疗,但未能坚持服药。2年前出现皮肤、黏膜逐渐变黑,乳头、齿龈、甲床、瘢痕等处明显,伴反复发作的恶心、食欲减退、体重减轻、头痛等症状。查体:T 35 ℃,P 76次/min,BP 100/70 mmHg;齿龈、甲床、乳头及腹部手术瘢痕部位可见色素沉着。

患者目前可能的诊断有

  • A、消化系统疾病
  • B、原发性肾上腺皮质功能减退
  • C、异位ACTH综合征
  • D、感染性脑病
  • E、瑞尔黑变病
  • F、多发性斑状色素沉着症
正确答案:A,B,C

为明确诊断应进行的检查项目包括

  • A、腺垂体及肾上腺功能检查
  • B、垂体MRI
  • C、胸部X线片
  • D、血电解质、血糖
  • E、血气分析
  • F、腹部B超
正确答案:A,B,C,D,F

目前此患者的最佳治疗是(提示 实验室检查:ACTH 250 pg/ml,Cor 80.04 nmol/L,24 h尿Cor 40 μg;血钠130 mmol/L,钾4.2 mmol/L,氯98 mmol/L;空腹血糖3.6 mmol/L。胸部X线片、腹部B超未见明显异常。MRI:蝶鞍形态正常。)

  • A、静脉注射氢化可的松1000 mg
  • B、氢化可的松100 mg加入10%葡萄糖氯化钠溶液静脉滴注
  • C、适当补充氯化钾
  • D、口服氢化可的松
  • E、严格控制食盐摄入量
  • F、口服葡萄糖溶液
正确答案:B

第2天病情明显好转,下一步处理包括

  • A、高碳水化合物、高蛋白质饮食
  • B、坚持终身皮质激素替代治疗
  • C、如有大汗、腹泻等情况应酌情增加食盐摄入量
  • D、应激时应增加皮质激素剂量
  • E、需做外科手术时应检查评估肾上腺皮质功能
  • F、病情好转后,逐渐减少用药量,直至停药
正确答案:A,B,C,D,E
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