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内分泌学(正高)[006]

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女性,22岁,因“间断头痛、心悸、胸闷、乏力3个月”就诊。查体:BP134/82mmHg,P78次/分,身高166cm,体重47kg,指、趾细长,上唇及舌尖可见0.7cm×0.6cm肿物,甲状腺右叶可触及一大小约1.2cm×1.4cm肿物,表面光滑,质硬,无压痛,可随吞咽上下活动,右侧颈部可触及一个肿大淋巴结,质中,无压痛,活动度差。

为明确诊断,应进行的检查项目包括

  • A、甲状腺和颈部淋巴结超声
  • B、肝肾功能及电解质
  • C、头核磁
  • D、心电图
  • E、唇及舌肿物活检
  • F、甲状腺功能及抗体

患者住院期间突发心悸、头痛、胸闷、面部潮红症状,急查BP185/112mmHg, 心率108次/分,律齐。ECG示: 窦性心动过速。休息10余分钟后,上述症状自行缓解。生化检查: 肝功能、肾功能、血糖、电解质均正常,进一步需完善的检查包括

  • A、血儿茶酚胺
  • B、肾上腺CT
  • C、卧立位醛固酮试验
  • D、皮质醇、ACTH节律
  • E、肾动脉造影
  • F、尿儿茶酚胺及其代谢产物

患者甲状腺超声示:甲状腺右叶低回声实性结节, 边界不清,可见钙化, 右侧颈部淋巴结肿大伴钙化。下列检查中对诊断意义最大的是

  • A、甲状腺结节或颈部淋巴结活检
  • B、血钙、血磷
  • C、甲状腺功能
  • D、血降钙素
  • E、间碘苄胍核素扫描
  • F、甲状腺球蛋白

该患者检查结果:血钙、磷及PTH正常, 血降钙素升高。腹部CT:左肾上腺外侧支类圆形低密度影, 大小约2.4cm×2.6cm,唇及舌肿物活检示神经纤维瘤。追问家族史: 其弟弟幼年发现甲状腺髓样癌。该患者最可能的诊断是

  • A、VHL病
  • B、MEN-1
  • C、MEN-2A
  • D、MEN-2B
  • E、神经纤维瘤病1型
  • F、家族性甲状腺髓样癌

该患者进一步治疗应包括

  • A、甲状腺全切术
  • B、其他家系成员基因筛查
  • C、甲状腺激素替代
  • D、首先进行肾上腺肿瘤切除术
  • E、面部神经瘤恶性风险大,应积极手术治疗
  • F、术前、术中给予α和β肾上腺素受体阻滞剂
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