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内科学(正高)

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 患儿男,4岁,生长发育迟缓,身材矮小,体型肥胖,腹部膨隆,曾多次发生晨起惊厥。肝肋下5 cm,质硬,无黄疸及脾肿大。ALT正常。拟诊为糖原累积症。

为确诊应行

  • A、空腹血糖测定
  • B、骨骼X线片
  • C、胰高血糖素试验
  • D、血乳酸测定
  • E、肝组织活检行糖原定量及酶活性测定
正确答案:E

经检查确诊为糖原累积症Ⅰ型,其发病机制主要是

  • A、缺乏葡萄糖-6-磷酸酶
  • B、缺乏肝磷酸化酶
  • C、缺乏分支酶
  • D、缺乏α-1,4-葡萄糖苷酶
  • E、缺乏肝磷酸化酶激酶
正确答案:A

错误的治疗是

  • A、日间多次少量进食以维持正常血糖水平
  • B、高蛋白饮食
  • C、防止外伤出血
  • D、加强锻炼,增加运动量
  • E、口服生玉米淀粉
正确答案:D
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