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神经内科学(正高)

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患者男,56岁。因“四肢活动不稳、多动、力弱7个月”就诊。四肢不自主活动,表现为双上肢舞蹈样动作,双下肢不自主抖动,症状紧张时加重,睡眠时消失。自患病以来体重减轻20kg,大小便可自控。查体:BP 125/95mmHg(卧位)、75/50mmHg(坐位);贫血貌,意识清楚,吟诗状语言,近记忆力差,四肢均匀肌萎缩,肌力5级,肌张力明显减低;四肢针刺痛觉减弱,音叉振动觉差,双足关节位置觉消失;双侧指鼻、轮替不准,反击征(+),跟膝胫试验不能完成。双手指“蠕动样”徐动,双上肢舞蹈动作偶伴肌阵挛,双下肢不自主蹬踏样动作,躯干多向左侧扭转;四肢肌腱反射对称减弱,病理反射未引出。

依据患者临床体征,病变累及的神经系统部位为( )

  • A、锥体外系
  • B、小脑
  • C、锥体束
  • D、周围神经
  • E、神经肌肉接头
  • F、自主神经系统
正确答案:A,B,D,F

进一步给予的辅助检查包括( )

  • A、颅脑MRI
  • B、腰椎穿刺,脑脊液常规生化
  • C、神经传导速度测定
  • D、肿瘤标志物
  • E、颈椎MRI
  • F、血清副肿瘤相关抗神经元抗体
正确答案:A,B,C,D,F

(提示实验室检查:脑脊液无色透明,初压120cmH0,蛋白0.84g/L,氯化物6.17mmol/L,糖4.0mmol/L,WBC 1×10/L,RBC 1×10/L,未见异型细胞;血液多肿瘤标志物(-);抗Hu抗体(+)。颅脑MRI:未见异常。肌电图:双上下肢周围神经源性损害。)抗Hu抗体阳性常见的临床副肿瘤综合征包括( )

  • A、副肿瘤性脑脊髓炎
  • B、副肿瘤性小脑变性
  • C、亚急性感觉神经元病
  • D、自主神经病
  • E、边缘叶及脑干脑炎
  • F、副肿瘤性斜视眼阵挛一肌阵挛
正确答案:A,B,C,D,E

该患者最可能的诊断是( )

  • A、边缘叶脑炎
  • B、亚急性小脑变性综合征
  • C、多发性周围神经病
  • D、自主神经功能障碍
  • E、多系统变性
  • F、帕金森叠加综合征
正确答案:B
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