患者女性，29岁。渐进性双手抖动1年，不能控制地扭动近6个月，伴注意力不集中、记忆下降，口齿不清、行走不稳3个月。查体：注意力涣散、瞬时记忆减退、情绪易激动。表情怪异、流涎，双手动作性和姿位性粗大震颤伴舞蹈样动作，双上肢肌张力轻度增高，四肢健发射增高。角膜边缘可见K-F环。血清铜和铜蓝蛋白水平明显降低。临床拟诊肝豆状核变性。拟用青霉胺治疗。
用青霉胺治疗时，应注意
- A、维持剂量一般为750~1000mg/d
- B、宜与食物同时服用
- C、用药前应作青霉素皮试，阴性者方能使用
- D、治疗剂量一般为1000~2000mg/d
- E、待症状缓解后改用维持剂量
- F、应从小剂量开始，逐渐增加剂量
- G、起始剂量一般为250mg/d
- H、宜空腹服用
- I、宜饭前半小时服用或饭后2小时服用
正确答案:A,C,D,E,F,G
服用青霉胺时，可能出现的副作用有
- A、严重肝肾功能损害
- B、男性阳痿、女性闭经等
- C、胸闷、心慌、气急、浮肿等循环系统不良反应
- D、皮肤瘙痒、荨麻疹、淋巴结肿大、发热、关节疼痛、淋巴结肿大，天疤疮样皮肤损害等过敏反应
- E、食欲不振、恶心、呕吐、腹胀、腹泻或口腔炎、口腔溃疡等消化系统不良反应
- F、白细胞减少、血小板降低、再生障碍性贫血等血液系统不良反应
- G、尿频、尿急、血尿等泌尿系统不良反应
- H、肾病综合征
正确答案:D,F,H
肝豆状核变性患者饮食应注意
- A、避免蘑菇、香菇、巧克力、可可、蜜糖等食物
- B、避免螺丝等甲壳类食物
- C、避免玉米、花生、核桃等坚果类食物
- D、避免豌豆、蚕豆等豆类食物
- E、避免软体动物鱿鱼等
- F、忌盐忌糖
- G、避免龙虾、牡蛎、螃蟹、淡菜等食物
- H、避免香蕉、果汁等含钾高的食物
- I、避免高脂肪、高蛋白饮食
正确答案:A,B,C,D,E,G
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