患者男，56岁，因“全身皮肤黄染3年，口干、眼干伴腮腺及泪腺肿大2年”入院。3年前，患者巩膜及全身皮肤黄染，腹部CT示“胰头癌”，行胰腺十二指肠切除术。病理示：慢性纤维化胰腺炎、胆管炎。出院后，患者碱性磷酸酶(ALP)、γ-谷氨酰转移酶(GGT)水平持续升高，伴双眼突出、泪腺及腮腺肿大。给予熊去氧胆酸及泼尼松治疗3个月后，症状缓解，但ALP、GGT水平仍轻度升高。2年前，患者出现口干、眼干、哭时无泪，伴反复发作的双侧腮腺无痛性肿大、夜尿增多。抗核抗体(ANA)阳性，类风湿因子(RF)、CRP及ESR均升高。抗SSA及抗SSB抗体阴性。外院唇腺活检示：淋巴细胞灶性浸润，考虑为“干燥综合征”。近半年来，患者于着凉后反复发热，体温波动范围为37.5～39℃，使用退热药及抗生素后体温降至正常。发热时，患者有全身多关节疼痛，伴尿急、尿频、尿痛，尿中泡沫增多，口腔溃疡多发。患者精神、食欲可，睡眠欠佳。7年前被确诊为2型糖尿病；5年前，因颌下淋巴结肿大行双侧颌下淋巴结及右侧颌下腺切除术。
为了进一步完善检查，以下哪些特殊辅助检查或针对性检查是需要的( )
- A、自身免疫性疾病谱指标
- B、蛋白电泳
- C、免疫电泳
- D、血清IgG4
- E、唇腺活检+免疫组化
- F、腮腺超声
- G、甲状腺彩超
- H、甲状腺功能
正确答案:A,B,C,D,E,F,G,H
提示 若患者ESR、RF、CRP、γ球蛋白、血清IgE和IgG4水平均升高，ANA阳性，抗SSA及抗SSB抗体阴性。本院再次唇腺活检示，部分腺体结构破坏及萎缩，大量淋巴细胞、浆细胞浸润，IgG4＜10个／高倍镜。对该患者病情判断或描述正确的是( )
- A、临床不支持干燥综合征诊断
- B、需考虑IgG4相关涎腺炎(即米库利奇病，Mikulicz disease，MD)
- C、MD是干燥综合征的一个亚型
- D、MD是独立于干燥综合征的一种疾病
- E、MD是IgG4相关性疾病谱中的一种
- F、MD患者腺体反复无痛性肿大
- G、MD患者口干、眼干、关节痛等表现常较重
- H、MD患者ANA、抗SSA、抗SSB等抗体常为阴性
正确答案:A,B,D,E,F,H
提示 若患者转氨酶均正常，自身免疫性肝病抗体均为阴性。腹部超声示，肝脏轻度不均质改变，门脉矢状部及右前支附壁血栓。结合本题干资料，可以排除下列哪些疾病( )
- A、原发性胆汁性肝硬化
- B、自身免疫性肝炎
- C、原发性硬化性胆管炎
- D、IgG4相关性硬化性胆管炎
- E、胰腺癌
- F、类风湿关节炎
正确答案:A,B,E,F
提示 若患者GGT81U/L（↑），ALP260U/L（↑），肌酐171μmol／L（↑），二氧化碳结合力15.2mmol／L(↓)，24小时尿蛋白定量1.58g/d(↑)。尿渗透压下降，尿酸化功能减退，肾小管蛋白三项［即β2微球蛋白、视黄醇结合蛋白、N-乙酰-β-D-氨基葡糖苷酶(NAG)］升高。血气分析示，pH7.383，碳酸氢根21.6mmol／L(↓)。双肾B超：轻度弥漫性病变，左肾实性结节。以下叙述正确的是( )
- A、肾酸化功能减退
- B、肾小管间质病变的诊断基本明确
- C、需考虑IgG4相关性肾病
- D、需考虑胰腺癌累及肾脏
- E、必须行左肾实性结节肾脏活检术明确诊断
- F、结合临床不必行肾脏活检术
正确答案:A,B,C,F
若患者3年前胰腺癌诊断有误，对可能的原因或有关诊断叙述正确的是( )
- A、急性胰腺炎或慢性胰腺炎占位误诊为胰腺癌
- B、可通过血清IgG4及自身抗体检查明确有无自身免疫性胰腺炎
- C、CT、MRI、MRCP、ERCP有助于明确诊断
- D、细针穿刺胰腺活检无助于明确诊断
- E、胰腺癌诊断无误，但患者合并其他疾病
- F、多器官损害需考虑胰腺癌广泛转移
正确答案:A,B,C
提示 若患者血清IgG、IgE、γ球蛋白水平显著升高，且存在低补体血症等血清学表现。结合本题干信息，可以得出如下初步判断( )
- A、患者为多系统受累
- B、需首先考虑IgG4相关性疾病
- C、需给予患者胰岛素、熊去氧胆酸及碳酸氢钠治疗
- D、需给予患者糖皮质激素药物治疗
- E、若患者术前影像学特征性表现为腊肠型胰腺肿大，更加支持自身免疫性胰腺炎
- F、患者多器官损害尚不能用一元论解释
正确答案:A,B,C,D,E
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