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小儿内科学(正高)

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6岁男孩,消瘦、气短、易乏力,近年来出现青紫,既往多次患呼吸道感染,有时合并心力衰竭。查体:身高100cm,体重12kg ,血压75/50mmhg,营养发育差、杵状指、趾,胸骨左缘第3、4肋间可闻及Ⅲ~Ⅳ级响亮粗燥的全收缩期杂音,并可触及收缩期震颤,肺动脉P2亢进。胸片提示:双肺纹理增多紊乱,左右心室均增大,以右心室增大为主。 可能的诊断是? 诊断依据有哪些?

正确答案:先天性心脏病-室间隔缺损、艾森曼格综合征。 诊断:先天性心脏病-室间隔缺损、艾森曼格综合征。 房间隔缺损、室间隔缺损及动脉导管未闭均为左向右分流型先天性心脏病,此时右心室不但接收腔静脉回流的血液还要接收从左心分流的血液,肺循环血流量增加,缺损大时左向右分流量超过肺循环量的50%,一般在婴幼儿期及儿童早期不出现青紫,此时左室压力高于右室,但活动耐量低下。长期肺循环充血致肺动脉压力增高,当肺动脉压力持续增高致右室压力超过左室时,出现右向左分流,产生青紫。此时称艾森曼格综合征。室间隔缺损的杂音在胸骨左缘第3、4肋间最为响亮,为全收缩期杂音。 诊断依据:患儿6岁,消瘦、易乏力、气短,既往多次患呼吸道感染。查体:发育落后,胸骨左缘第3、4肋间可闻及Ⅲ~Ⅳ级响亮粗燥的全收缩期杂音,并可触及收缩期振颤,肺动脉P2亢进。胸片提示:左右心室均增大,以右心室增大为主。近两年出现青紫,提示右心室压力超过左心室。
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