首先应完善的检查有

• A、晨尿尿沉渣
• B、24小时尿蛋白
• C、尿培养
• D、尿钙
• E、尿微量蛋白系列
• F、肾功能+白蛋白+血脂+血糖+电解质+血气分析
• G、免疫球蛋白+补体
• H、抗核抗体（ANA）/抗可提取性核抗原抗体（ENA）系列
• I、肝炎、梅毒筛查
• J、泌尿系超声

［提示］患儿晨尿尿沉渣：蛋白（++）, RBC 25/HP，WBC 0~2/HP; 24小时尿蛋白0.75g；尿钙/肌酐0.43, 24小时尿钙100mg；尿微量蛋白系列: 尿α1微球蛋白/肌酐469mg/g，尿白蛋白/肌酐300mg/g; 血气分析：pH 7.41, BE-0.2mmol/L；血生化: 肌酐23μmol/L，白蛋白47g/L, 总胆固醇4.2mmol/L，甘油三酯0.5mmol/L, 血糖4.9mmol/L，钠142mmol/L, 钾3.9mmol/L，氯102mmol/L, 钙2.49mmol/L，磷1.55mmol/L, IgA 1.98g/L，补体C3 0.99g/L, C4 0.12g/L；ANA（-）, ENA（-），抗中性粒细胞胞质抗体（ANCA）（-）; 肝炎、梅毒筛查（-）；B超: 双肾未见明显局灶性占位、输尿管未及扩张。患儿蛋白尿的病因初步可排除

• A、一过性蛋白尿
• B、直立性蛋白尿
• C、肾小球性蛋白尿
• D、肾小管性蛋白尿
• E、IgA肾病
• F、Alport综合征
• G、局灶性节段性肾小球硬化症（FSGS）
• H、狼疮性肾炎
• I、乙型肝炎相关性肾炎
• J、Dent病
• K、肾小管酸中毒

为进一步明确诊断，可考虑的检查有

• A、肾组织活检
• B、尿电解质检测
• C、双肾MR平扫
• D、DTPA
• E、24小时动态血压
• F、基因检测

［提示］患儿肾组织活检：光镜下可见30个肾小球, 除1个肾小球硬化外，余肾小球形态结构大致正常, 个别肾小管扩张。免疫荧光提示IgG、IgA、IgM、C3、C4、C1q和Fb均阴性，Ⅳ型胶原α1、α3和α5链均阳性。电镜下可见5个肾小球, 无异常发现。基因检测患儿存在CLCN5基因突变。关于Dent病的描述，正确的是

• A、Dent病是一种罕见的X连锁隐性遗传性肾小管疾病
• B、大多数Dent病由CLCN5基因突变引起
• C、Dent病主要特征是低分子量蛋白尿、高钙尿症、肾结石、肾钙质沉积症和肾功能异常
• D、Dent病累及远端肾小管功能
• E、典型Dent病症状仅见于女性
• F、30%~80%Dent患儿于30~50岁进展为尿毒症
• G、佝偻病或软骨病是Dent病常见的并发症

Dent病的治疗和随访建议包括

• A、多饮水
• B、低盐高钾饮食
• C、可考虑口服氢氯噻嗪减少尿钙排出
• D、可考虑口服血管紧张素转换酶抑制剂（ACEI）类药物减少蛋白尿水平，保护肾功能
• E、定期随访尿液检查、血气分析、肾功能、电解质
• F、定期随访骨密度
• G、监测血压
• H、随访双肾超声