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小儿内科学(正高)[020]

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患儿男性,10岁,因“发现肉眼血尿20余天,眼睑水肿伴头痛10天入院”。患儿入院前20余天发热后出现肉眼血尿,浓茶色,无尿频、尿急、尿痛,外院抗感染后热退,但尿色无好转,入院前10天出现眼睑水肿,有时头痛,无呕吐腹泻,尿量较前减少,病程中无皮疹无关节痛等症状。查体:体温36.5℃,脉搏75次/min,呼吸30次/min,血压150/100mmHg;意识清楚,精神较差,眼睑水肿,咽稍红,双侧扁桃体未及渗出,双肺未及啰音,心律齐,心音有力,肝、脾不大,双下肢轻度水肿,无皮疹。

患儿入院后的常规检查是

  • A、尿常规+尿沉渣
  • B、血常规
  • C、肝肾功能、电解质
  • D、抗核抗体(ANA),抗可溶性抗原(ENA)系列
  • E、泌尿系B超
  • F、免疫球蛋白、补体
  • G、24小时尿蛋白定量
  • H、抗链球菌溶血素O(ASO)
  • I、红细胞沉降率(ESR)

[提示]血常规:外周血WBC 8.3×109/L, N 0.425,Hb 130g/L, RBC 3.48×1012/L,PLT 288×109/L; 尿沉渣:红细胞339/HP, 非均一性,蛋白(+++), 白细胞18/HP;肾功能: 肌酐149μmol/L,尿素氮8.4mmol/L, 尿酸432μmol/L,总胆固醇5.24mmol/L, 白蛋白32g/L;24小时尿蛋白1.2g, 补体C3 0.20g/L、C4 0.22g/L,ESR 90mm/h, ANA(-),ENA(-), 抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA)(-),ASO 180U; B超:双肾肿胀结构欠清, 输尿管未及扩张,膀胱壁稍厚。患儿可能的初步临床诊断为

  • A、泌尿道感染
  • B、急性肾损伤
  • C、肾病综合征
  • D、急性链球菌感染后肾小球肾炎
  • E、IgA肾病
  • F、系统性红斑狼疮(SLE)
  • G、膜性肾病
  • H、C3肾病
  • I、HUS溶血尿毒综合征

[提示]患儿经利尿,降压, 改善循环等治疗后,水肿好转, 尿量增加,但仍持续肉眼血尿, 复查尿沉渣:红细胞139/HP, 非均一性,蛋白(++~+++), 白细胞5/HP;肌酐129μmol/L, 尿素氮6.4mmol/L。下一步首选的检查有

  • A、肾活检
  • B、静态肾核素造影(DMSA)
  • C、动态肾核素造影+介入(DTPA)
  • D、双肾MRI
  • E、双肾MRU
  • F、膀胱镜检

[提示]肾活检病理:光镜: 肾小球21个,肾小球弥漫性中、重度系膜细胞增生伴基质增多, 可见较多中性粒细胞浸润,少数肾小管空泡变性并可见红细胞管型, 间质可见散在淋巴细胞浸润,血管未见异常, 见图31(彩图)。免疫荧光:IgG(-), IgA(-),IgM(-); C3(+++),C4(-), Clq(-),Fb(-), collagen Ⅳ α1(+),collagen Ⅳ α3(+), collagen Ⅳ α5(+),见图32(彩图)。电镜: 肾小球上皮下有多量“驼峰”状电子致密物,伴内皮、系膜细胞增生及中性粒细胞浸润, 足突部分融合伴少量微绒毛形成,见图33。肾活检的病理诊断为          

  • A、微小病变
  • B、急性弥漫性增生性肾小球肾炎
  • C、C3肾病
  • D、膜性肾病
  • E、狼疮性肾炎Ⅱ型
  • F、IgA肾病HaasⅡ型

[提示]患儿经过抗感染、利尿、降压、改善循环等对症处理后,肌酐129μmol/L, 尿素氮6.4mmol/L。结合肾活检病理结果,下一步推荐治疗方案为

  • A、口服足量激素
  • B、甲泼尼龙冲击治疗
  • C、免疫抑制剂
  • D、血管紧张素转换酶抑制剂(ACEI)
  • E、血管紧张素Ⅱ受体拮抗剂(ARB)
  • F、透析

[提示]患儿经过治疗,复查肌酐30μmol/L, 尿素氮4.5mmol/L,尿沉渣: 红细胞139/HP,非均一性, 蛋白(+),白细胞3/HP, 水肿消退,尿量正常, 血压好转。今后随访主要指标为

  • A、血常规
  • B、尿常规
  • C、肾功能
  • D、补体
  • E、红细胞沉降率
  • F、免疫球蛋白
  • G、抗链球菌溶血素O(ASO)
  • H、ANA,ENA系列
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