患儿男性,10岁,因“胸闷、乏力,双下肢水肿1个月,加重伴少尿3天”就诊。患儿就诊前1个月无明确诱因出现胸闷、乏力、少动,表现为持续性胸闷,不愿站立活动,平卧时自觉呼吸费力伴咳嗽,多汗,同时家长发现患儿下肢水肿,有食欲缺乏、恶心表现,不伴发热、无皮疹、无关节肿痛、无头昏、头痛、惊厥。就诊前3天出现尿少,伴水肿加重,双下肢为主,自述不能平卧,伴咳痰,为白色黏痰,无喘息发作。入院查体:体温35.3℃,脉搏120次/min,呼吸40次/min,血压120/75mmHg,端坐体位,意识清楚,呼吸急促,面色苍白,皮肤无发绀、黄疸,双下肢明显非凹陷性水肿,双肺听诊未闻及中细湿啰音,未闻及哮鸣音,心脏叩诊:心界向左侧扩大;心率120次/min,节律整齐,可闻及奔马律,心音低钝,胸骨左缘2~4肋间级各瓣膜未闻及杂音,腹软,肝肋下2.5cm,质韧,边缘钝,肝颈静脉回流征阳性;脾肋下未触及,神经系统检查未见异常。既往史:患儿曾于1年前因为“头痛”行脑血管造影大脑前、中动脉闭塞,考虑“烟雾病”,行手术治疗后好转。
入院后为初步评估病情需要做的检查有
- A、血常规
- B、尿常规
- C、凝血功能
- D、肝功能、肾功能
- E、心肌酶谱
- F、血脂
- G、甲状腺功能
- H、心电图
- I、心超声心动图
- J、胸部X线片
- K、腹部B超
[提示]尿常规、甲状腺功能正常,心脏彩超、胸部X线片提示心脏扩大, 血常规提示血小板下降。初步诊断考虑为
- A、扩张性心肌病
- B、病毒性心肌炎
- C、肥厚性心肌病
- D、心功能不全
- E、系统性红斑狼疮
- F、抗磷脂综合征
- G、结节性多动脉炎
- H、风湿热
- I、脑梗死
为进一步明确诊断需完善的检查有
- A、病毒学检查
- B、抗心磷脂抗体(ACL)
- C、狼疮抗凝物(LAC)
- D、自身抗体
- E、免疫球蛋白及补体
- F、抗β2糖蛋白1(β2GP1)抗体
- G、心脏CT及血管重建
- H、颅脑血管造影
[提示]抗核抗体谱、类风湿因子阴性,常见病毒包括EB病毒、柯萨奇病毒、风疹病毒、巨细胞病毒及HIV病毒筛查阴性, 免疫球蛋白及补体C3正常,ACL-IgMA 14.6U/ml(阳性), 抗β2GP1抗体IgM 26.8RU/ml,IgA 35.8RU/ml, 均为阳性,狼疮抗凝剂物强阳性(+++), 心脏CTA提示心脏扩大,心功能低下, 冠状动脉及主动脉未见扩张、狭窄,颅脑MRA: 大脑前、中动脉闭塞,可见侧支循环建立。最终诊断考虑为
- A、扩张性心肌病
- B、病毒性心肌炎
- C、心功能不全
- D、系统性红斑狼疮
- E、抗磷脂综合征
- F、结节性多动脉炎
- G、脑梗死
综合患儿目前病情,适宜的治疗方案为
- A、休息,限制活动
- B、地高辛强心、利尿
- C、糖皮质激素
- D、免疫抑制剂
- E、静脉应用丙种球蛋白
- F、抗凝治疗
- G、血浆置换

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