患儿，男，52天，因"发现心脏杂音1个月余"入院，查体：体温：36.7℃，血压：86／57mmHg，心率：139次／分，律齐，双肺清，胸骨左缘第2肋间听到收缩期吹风样杂音，P2不亢进，四肢末梢饱和度分别为：左上肢90%，右上肢90%，左下肢90%，右下肢91%，腹软，肝脾肋下未触及。
患儿听诊到的杂音产生的结构部位为( )
- A、二尖瓣
- B、三尖瓣
- C、动脉导管
- D、房间隔缺损
- E、室间隔缺损
- F、肺动脉瓣
正确答案:F
为明确诊断，首选检查是( )
- A、胸部X线平片
- B、心脏MRI
- C、心电图
- D、超声心动图
- E、心脏PET
- F、心肌活检
正确答案:D
(提示 超声心动图显示肺动脉瓣重度狭窄(峰值压差95mmHg)，卵圆孔未闭，房水平双向分流，三尖瓣微量反流，室间隔完整。)普遍认为，此类疾病和下列疾病的病理生理类似的是( )
- A、室间隔完整的肺动脉闭锁
- B、有室缺的肺动脉闭锁
- C、有室缺的重度肺动脉瓣狭窄
- D、肺动脉重度狭窄
- E、有室缺的右心室流出道重度狭窄
- F、肺静脉重度狭窄
正确答案:A
此类疾病的根本治疗原则是( )
- A、右心室减压
- B、恢复肺动脉前向血流
- C、继续密切观察
- D、药物保守治疗
- E、吸氧
- F、等待到3个月龄以后行手术治疗
正确答案:A,B
(提示 术前准备完善后，采用全麻下经胸球囊扩张术扩张肺动脉瓣，具体为右心室流出道穿刺，送入球囊至肺动脉瓣处，扩张肺动脉瓣。术中出现心率减慢、血压下降。)此时恰当的措施可能有( )
- A、迅速撤出球囊
- B、心脏按摩
- C、必要时建立体外循环
- D、除颤
- E、ECMO辅助
- F、右心机械辅助
正确答案:A,B,C
(提示 患儿建立体外循环后，行右心室流出道疏通+肺动脉瓣成形术，术毕测右室和肺动脉之间仍有15mmHg压差。)下一步应采取的措施是( )
- A、房间隔开窗
- B、室间隔开窗
- C、加做改良Blalock-Taussig分流
- D、无需处理
- E、重新建立体外循环，再次疏通右室流出道及肺动脉瓣
- F、使用β受体阻滞剂
正确答案:D
(提示 患儿术后顺利拔除气管插管，FiO
：35%时，末梢氧饱和度始终为83%。)考虑主要原因为( )
- A、肺炎
- B、解压后的右室短期内不具备足够的泵血能力来维持前向血流
- C、肺隔离症
- D、左心功能下降
- E、左心发育不良
- F、体外循环打击
正确答案:B
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