患儿，男性，1岁2个月，因"发现口唇、指趾端紫绀1年余"就诊。患儿出生后不久即发现口唇、指趾端紫绀，生长发育稍差，无晕厥史。查体：体重8kg；四肢氧饱和度：左上肢77%，右上肢74%，左下肢77%，右下肢76%。心率110次／分，心律整齐。心音清晰有力，胸骨左缘2～3肋间闻及2／6级收缩期杂音。双肺呼吸音清，未闻及干、湿啰音。唇甲紫绀，轻度杵状指趾。
为明确诊断，首先应完成的检查是( )
- A、心脏大血管CT
- B、心脏MRI
- C、超声心动图
- D、心导管和造影检查
- E、心电图
- F、X线胸部正侧位片
正确答案:C
(提示 该患儿超声心动图检查示：房间隔中部连续性回声中断9mm，血液右向左分流。右房与右室间可见长11mm的强回声光带分隔，未见通道及血流交通。右室严重发育不良，借4mm大小球室孔与左室相通。AO／PA＝13／7，呈右后／左前位，主动脉(AO) 发自左室，肺动脉(PA)发自右室。肺动脉瓣(PV)下肌束肥厚，最窄 处内径2.5mm，肺动脉瓣叶增厚、狭窄。)根据以上超声描述，患儿目前诊断( )
- A、房间隔缺损
- B、室间隔缺损
- C、三尖瓣闭锁
- D、肺动脉狭窄
- E、完全性大动脉转位
- F、矫正型大动脉转位
正确答案:A,B,C,D
关于三尖瓣闭锁(TA)，叙述正确的是( )
- A、TA是除TOF、TGA外第三常见的紫绀型先天性心脏病
- B、TA患者预后很差，自然存活在1岁以上者少见
- C、20%左右的TA患者会发生危及生命的感染
- D、TA伴发的其他心脏畸形繁杂多变，但外科治疗原则一致
- E、TA的临床表现主要是低氧血症和充血性心衰
- F、TA患儿存活至2岁以上者经常发生缺氧发作
正确答案:A,B,C,E
根据超声检查结果，按照Tandon和Edwards提出的解剖分型，该患儿三尖瓣闭锁的解剖亚型是( )
- A、Ⅰa型
- B、Ⅰb型
- C、Ⅰc型
- D、Ⅱa型
- E、Ⅱb型
- F、Ⅱc型
- G、Ⅲa型
- H、Ⅲb型
- I、Ⅲc型
正确答案:B
(提示 该患儿予以CT检查，结果示：主肺动脉动脉直径6mm，左肺动脉直径6.5mm，右肺动脉7.5mm，McGoon比值1.55。未见 PDA，纵隔内多支体肺侧支显影。心导管检查示：MPAP＝16.5mmHg，PAW＝3.6Wood U／m
。)该患儿首选的手术方法是( )
- A、改良Blalock-Taussig分流术
- B、双向Glenn分流术
- C、房间交通扩大术
- D、Banding手术
- E、改良Fonxan类手术
- F、Bjork手术
正确答案:B
关于双向Glenn分流手术的适应证，正确的是( )
- A、年龄≥6个月
- B、MPAP≤15mmHg
- C、PVR≤4Wood U／m
- D、心室功能正常
- E、左侧房室瓣反流中度以下
- F、McGoon比值≥1.4
- G、肺动脉指数≥250mm／m
- H、肺动脉、主动脉直径比值≥0.75
正确答案:A,C,D,E,F
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