患儿，女性，6个月，因"发现心脏杂音6个月"来我院门诊就诊。患儿出生时常规查体发现心脏杂音，出生体重3.0kg。平素易感冒，但未曾患肺炎，无紫绀、晕厥史，发育较同龄儿稍差。门诊查体示：体重6.3kg;心前区未触及震颤。心率124次／分，心律整齐。心音清晰有力，胸骨左缘2～3肋间闻及3／6级吹风样收缩期杂音，P2无明显亢进。唇甲无紫绀。
患儿可能的诊断是( )
- A、室间隔缺损
- B、房间隔缺损
- C、心内膜垫缺损
- D、肺动脉瓣狭窄
- E、主肺动脉间隔缺损
- F、主动脉瓣狭窄
正确答案:A,B,C,D,E,F
(提示 患儿超声心动图结果：双动脉下型室间隔缺损，大小约6mm；主动脉瓣无明显脱垂，AO／PA＝1／1.4，估测MPAP＝32mmHg。)观察双动脉下型室间隔缺损，常用的检查切面是( )
- A、胸骨旁左室长轴切面
- B、胸骨旁主动脉短轴切面
- C、心尖四腔切面
- D、心尖五腔切面
- E、肺动脉长轴切面
- F、胸骨上区主动脉长轴切面
正确答案:A,B
对于该患儿，你的建议的是( )
- A、VSD自然闭合的概率在婴儿期内最高，可观察至1岁以后
- B、无充血性心力衰竭表现，3岁前手术即可
- C、尚未出现主动脉瓣脱垂等并发症，可随访观察
- D、缺损不大，2岁内不会发生肺血管阻塞性病变，暂不手术
- E、尽早心内直视修补手术治疗
- F、为减少创伤，尽早介入封堵治疗
正确答案:E
关于双动脉下型室间隔缺损修补术，正确的是( )
- A、多采用右心室流出道切口
- B、无论缺损大小，多采用补片修补
- C、为保护主动脉瓣，缺损上缘应缝合于肺动脉瓣根部
- D、缺损后下缘远离传导束，不可能引起传导阻滞
- E、只要合并主动脉瓣反流，应尽可能主动脉瓣成形
- F、连续缝合时，必要部位可加缝双头针带垫片，但补片上的出针点应在连续缝合针内侧
正确答案:B
关于室间隔缺损的遗传学和病因学，以下描述正确的是( )
- A、大部分室间隔缺损是单一病因引起的
- B、潜在的遗传倾向可以和表观遗传因素、环境因素以及单纯随机效应协同作用，共同导致室间隔缺损的发生
- C、在一些病例，单基因缺陷是室间隔缺损的明确病因
- D、TBX5和GATA4基因的多态性和室间隔缺损的发生有关
- E、环境因素，如致畸药物、母体感染、以及未经治疗的母体代谢性疾病，都与室间隔缺损的发生有关
- F、心脏发育是一个非常精细而复杂的过程，必须精确运行才能成功完成，这个过程免不了发生偶然的故障
正确答案:B,C,D,E,F
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