患儿，男，2个月，因"出生后气促紫绀，逐渐加重"前来就诊。查体：体温36.9℃，血压93／58mmHg;口唇及甲床有紫绀，经皮氧饱和度78%;双肺呼吸音粗，未闻及啰音，呼吸急促，38次／分。心率140次／分，律齐，胸骨左缘可闻及3／6级收缩期杂音，肺动脉瓣区第二心音亢进，肝肋下1.5cm。超声心动图诊断：右心室双出口、室间隔缺损、肺动脉高压。大动脉侧位，室间隔缺损位于肺动脉下，直径9mm，为非限制型，右心室增大，左心室大小发育可，主肺总动脉及左右肺动脉增粗。
该右心室双出口类型又被称之为( )
- A、Ebstein畸形
- B、Taussig-Bing畸形
- C、Williams综合征
- D、Holmes心
- E、Bland-White-Garland综合征
- F、Williams-Beuren综合征
正确答案:B
为了进一步明确诊断，下列合适的无创检查还有( )
- A、心脏多排CT
- B、心脏MRI
- C、心电图
- D、胸部X线平片
- E、心脏核素扫描
- F、心脏PET-CT
正确答案:B
(提示 经心脏MRI检查，发现患儿还合并有主动脉缩窄，结合体格检查发现，上下肢血压的收缩压差值为50mmHg。患儿一般情况可，未发现心脏以外的其他医学问题或疾病诊断。)如计划实施手术治疗，则适宜的手术方案为( )
- A、仅构建经室间隔缺损将左心室连接到肺动脉的心室内隧道，实施心房内调转手术(Senning手术)
- B、仅构建经室间隔缺损将左心室连接到肺动脉的心室内隧道，实施动脉调转术(Switch手术)
- C、构建经室间隔缺损将左心室连接到肺动脉的心室内隧道，实施心房内调转手术(Senning手术)，同时一并实施主动脉缩窄修补手术
- D、构建经室间隔缺损将左心室连接到肺动脉的心室内隧道，实施动脉调转术(Switch手术)，同时一并实施主动脉缩窄修补手术
- E、分期手术，第一期手术时先实施主动脉缩窄修补手术，待第二期手术时再构建经室间隔缺损将左心室连接到肺动脉的心室内隧道，和心房内调转手术(Senning手术)或动脉调转术(Switch手术)
- F、分期手术，第一期手术时先构建经室间隔缺损将左心室连接到肺动脉的心室内隧道，和心房内调转手术(Senning手术)或动脉调转术(Switch手术)，待第二期手术时再实施主动脉缩窄修补手术
正确答案:D
对Taussig-Bing畸形患者实施心室内隧道+Switch手术时，如拟进行Lecompte操作，则横断两大动脉的方式为( )
- A、高位横断主动脉，低位横断肺总动脉
- B、低位横断主动脉，高位横断肺总动脉
- C、高位横断主动脉，高位横断肺总动脉
- D、低位横断主动脉，低位横断肺总动脉
- E、可在任何高度上横断两大动脉
- F、只需横断两大动脉中的任意一根即可
正确答案:A
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