试题预览
1、患儿男，2.5岁，出生后3天发现血便，查血常规发现血小板为8×10
/L，此后血小板波动于5～30×10/L。常患感冒，约每月1次，表现为发热、咳嗽、咳白色泡沫痰，偶于头面部出现红色斑丘疹，伴瘙痒。
/L，此后血小板波动于5～30×10/L。常患感冒，约每月1次，表现为发热、咳嗽、咳白色泡沫痰，偶于头面部出现红色斑丘疹，伴瘙痒。- 1.该患儿最可能的临床诊断是
- A、X连锁血小板减少症
- B、特发性血小板减少症
- C、自身免疫性血小板减少症
- D、湿疹、血小板减少、免疫缺陷综合征
- E、反复呼吸道感染
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- 2.其病因是
- A、Btk基因突变
- B、血小板抗体产生
- C、WASP基因突变
- D、染色体畸变
- E、γc基因突变
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- 3.以下哪项实验室特征具有诊断价值
- A、抗核抗体阳性
- B、血小板体积减小
- C、骨髓巨核细胞减少
- D、血清IgG水平降低
- E、血清IgE水平升高
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- 4.本病的根治手段是
- A、脾脏切除
- B、静脉注射免疫球蛋白
- C、广谱抗生素治疗
- D、免疫重建
- E、输注血小板
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2、 5个月男婴，反复呼吸道感染和鹅口疮3个月，患肺炎2次。体检：发育较差，气促，唇周发绀，口腔黏膜鹅口疮，双肺满布细湿啰音。肝肋下3cm，脾肋下1cm。血清IgG1.3g/L,IgM0.8g/L,IgA0.05g/L。
- 1.该病例的诊断除肺炎外，尚应考虑
- A、毛细支气管炎
- B、先天性支气管畸形
- C、原发性免疫缺陷病
- D、继发性免疫缺陷病
- E、全身性念珠菌病
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- 2.为明确诊断，首选的实验室检查是
- A、外周血淋巴细胞计数
- B、呼吸道分泌物测定呼吸道合胞病毒
- C、呼吸道分泌物细菌培养
- D、纤维支气管检查
- E、呼吸道分泌物霉菌学检查
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- 3.患儿呼吸急促加重，发热39℃，多次血常规WBC(4～5)×10
/L，N0.85~0.9，L0.11~0.15，首先选择的下一步检查 - A、骨髓涂片分析
- B、淋巴细胞亚群测定
- C、胸部CT
- D、肺穿刺活检和培养
- E、DNA分析
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- 4.患儿高热40℃，出现全身性麻疹样皮疹，巩膜黄染，腹泻，嗜睡，肝肋下4cm，脾肋下2cm，肝功能异常，血培养（-），大便常规WBC8~10个/高倍视野，RBC3～5个/高倍视野。15天前和7天前曾输鲜血两次，每次50ml。最可能发生的情况是
- A、中毒性肝炎
- B、败血症
- C、全身性炎症综合征
- D、移植物抗宿主病
- E、迟发性输血反应
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3、 7岁男童，2周前咽痛，自服氨苄西林后好转，9天前低热，近3日右肩和左膝疼痛，但无红肿。昨日感觉心累，心电图示P-R延长，ST-T改变。体检发现咽红，无脓性渗出物，心尖区闻及Ⅱ级收缩期杂音。胸部X线片示心影轻度扩大，搏动稍弱。未见关节红肿。
- 1.应考虑为
- A、风湿热
- B、败血症
- C、幼年型类风湿关节炎
- D、川崎病
- E、系统性红斑狼疮
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- 2.为进一步明确诊断，首先应进行
- A、心脏彩色多普勒
- B、红细胞沉降率
- C、抗链球菌溶血素O
- D、咽培养
- E、血培养
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- 3.该例的药物治疗是
- A、阿司匹林
- B、糖皮质激素
- C、非激素类抗炎药物
- D、甲氨蝶呤
- E、羟基喹啉
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4、 7岁男孩，游走性大关节肿痛5天，双下肢伸面散在紫红色丘疹2天。病前1周喉痛和发热38.6℃，用抗生素治疗后已愈。体检：一般状况好，关节无红肿，活动自如，心、肺、腹（-），四肢关节伸面可见高出皮面的紫红色米粒大小丘疹散在分布，其基底为小风团。
- 1.最可能的诊断为
- A、幼年类风湿关节炎
- B、感染性关节炎
- C、败血症
- D、风湿性关节炎
- E、过敏性紫癜
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- 2.为了解疾病受累范围，最需要进行的辅助检查是
- A、尿常规
- B、血培养
- C、抗链球菌溶血素O
- D、类风湿因子
- E、血清免疫球蛋白
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- 3.患儿突然阵性腹痛，腹泻4次，大便呈果酱色，大便常规：黏液(++)，RBC(+++)。随即未再腹泻，但仍阵性腹绞痛。体检：痛苦面容，左下腹可扪及2cm×5cm腊肠样肿物。应考虑合并
- A、细菌性痢疾
- B、阿米巴痢疾
- C、大肠杆菌性肠炎
- D、肠套叠
- E、克罗恩病
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- 4.该例除外科治疗外，最佳的内科处理是
- A、输血
- B、静脉滴注抗生素
- C、糖皮质激素
- D、活血化瘀中药
- E、非甾体类药物
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5、患儿男，3个月，因"肺炎"入院，住院期间查免疫球蛋白异常，IgG 4.2g/L，IgA 0.02g/L，IgM 0．12g/L。其兄因生后1岁左右开始反复中耳炎、肺炎于6岁时死亡，父母非近亲结婚。
- 1.最可能的临床诊断
- A、婴儿暂时性低丙种球蛋白血症
- B、X连锁严重联合免疫缺陷病
- C、X连锁慢性肉芽肿病
- D、高IgM综合征
- E、X连锁先天性无丙种球蛋白血症
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- 2.为明确诊断，下一步最需要的实验室检查是
- A、用流式细胞仪检测T细胞CD40L表达水平
- B、检测外周血中B淋巴细胞水平
- C、检测血清IgG亚类水平
- D、四唑氮蓝试验
- E、Btk基因突变分析
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- 3.该患儿今后不能使用的疫苗是
- A、脊髓灰质炎疫苗
- B、百白破三联疫苗
- C、乙肝疫苗
- D、流感疫苗
- E、灭活流感疫苗
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- 4.最适合患儿的治疗是
- A、免疫重建
- B、输注血浆
- C、输注IL-2
- D、脾脏切除
- E、静脉输注丙球
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