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风湿病(副高)[009]

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患者女,60岁。因“四肢肿胀、疼痛1个月余”于风湿科门诊就诊。否认外伤、制动病史。否认高血压、糖尿病病史,血脂情况不详。无烟酒嗜好。生命体征:T36.9℃,HR89次/min,R20次/min,BP132/76mmHg。门诊查血常规:WBC5.90×10⁹/L ,Hb143g/L,PLT230×10⁹/L 。尿蛋白(-),尿白细胞计数0个/HP。抗心磷脂抗体、抗β2GPI抗体(-),狼疮抗凝物(LA)1.77(参考范围:LA<1.20阴性,1.20~1.50弱阳性,1.5~2中阳性,>2强阳性)。四肢动、静脉超声见“左前臂头静脉多发血栓形成,双侧大隐静脉大腿段、左侧大隐静脉小腿段及右侧踝关节皮下浅静脉血栓形成”。

应完善的关键病史和体征包括

  • A、皮疹、光过敏、口腔溃疡、脱发
  • B、眼炎
  • C、腰背痛
  • D、外阴溃疡
  • E、既往血栓史
  • F、妊娠史、口服避孕药病史
  • G、血栓、自身免疫病相关家族史
  • H、查体是否四肢有迂曲静脉
  • I、心肺听诊
  • J、24小时尿蛋白定量

应尽快完善的检查包括

  • A、抗中性粒细胞胞质抗体
  • B、抗核抗体谱
  • C、肿瘤标志物
  • D、DIC
  • E、凝血因子活性测定
  • F、皮肤活检
  • G、肌电图

[提示]追问病史,患者有反复双眼葡萄膜炎病史, 近期有口腔溃疡,否认外阴溃疡。患者心脏超声、胸部CT(-)。抗核抗体谱(-), 抗dsDNA(-),抗中性粒细胞胞质抗体(-), 复查LA1.67,血脂、同型半胱氨酸、蛋白S、蛋白C、抗凝血酶Ⅲ活性在正常范围内。目前首先考虑的疾病为

  • A、原发性抗磷脂综合征
  • B、系统性红斑狼疮
  • C、白塞病,继发性抗磷脂综合征
  • D、肾病综合征
  • E、败血症
  • F、血栓性血小板减少性紫癜
  • G、溶血性尿毒综合征
  • H、ANCA相关性血管炎

[提示]患者在输液拔针后,针眼红肿, 形成脓疱疹。明确诊断为白塞病。眼科会诊未见明显双眼结构性改变。当前患者用药方案应首先考虑

  • A、全身使用糖皮质激素
  • B、环磷酰胺
  • C、秋水仙碱
  • D、沙利度胺
  • E、英夫利西单抗
  • F、糖皮质激素+环磷酰胺+华法林
  • G、糖皮质激素+英夫利西单抗+华法林
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