患者女，45岁。以“双手遇冷变色、皮肤硬肿1年，活动后气短3个月”就诊。查体：双手指端皮肤增厚、硬化，双手肿胀，多个近端指间关节肿胀、压痛。辅助检查：自身抗体谱示ANA1：640阳性，抗U1RNP1：1600阳性，抗Sm抗体阴性，抗dsDNA抗体阴性，抗Scl-70抗体阴性，补体正常，RF阴性，CCP阴性。
该患者最可能的诊断是
- A、多发性肌炎
- B、类风湿关节炎
- C、系统性硬化症
- D、混合性结缔组织病
- E、系统性红斑狼疮
- F、重叠综合征
为进一步明确活动后气短原因，需完善的检查有
- A、血气分析
- B、肺功能
- C、胸部高分辨CT
- D、心电图
- E、NT-proBNP
- F、超声心动图
［提示］该患者辅助检查结果回报：肺功能提示轻度阻塞性肺通气功能障碍, DLCO下降；胸部CT提示两下肺间质性改变, 肺动脉主干增宽，右心增大; 核素肺通气/灌注扫描正常。心电图示窦性心动过速，电轴右偏; NT-proBNP2303pg/ml；超声心动图提示右心室肥厚增大, 右房扩大，肺动脉增宽, 三尖瓣大量反流，估测肺动脉收缩压95mmHg, EF58%。该患者在查体中最可能出现的体征有
- A、肝-颈静脉回流征阳性
- B、肺动脉瓣区第二心音亢进
- C、剑突下心脏搏动
- D、双肺底湿啰音
- E、肝脏肿大
- F、下肢水肿
该患者肺动脉高压的治疗措施有
- A、合理氧疗
- B、针对原发结缔组织病的免疫抑制治疗
- C、内皮素受体拮抗剂
- D、前列环素类似物
- E、5-磷酸二酯酶抑制剂
- F、急性血管扩张试验阳性的患者，可给予钙通道阻滞剂治疗
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