患者女，68岁。主诉：面部上肢皮疹4个月，肌无力伴吞咽困难15天。患者4个月前喷洒农药后出现颜面部、颈部及上肢红色皮疹见图9-2，15天前逐渐出现抬臂困难、不能梳头和穿衣，下蹲后站立困难。伴吞咽困难，便秘。并伴间断性发热，无规律，最高体温38.1℃，干咳嗽，活动后气短，无关节痛、雷诺现象、口腔溃疡、心慌等。既往有吸烟史，2包/d。无吸毒等不良嗜好。查体发现颈屈肌、三角肌、肱二头肌肌力Ⅱ级，股四头肌、臀大肌、臀中肌肌力Ⅲ级。
入院后为明确诊断应优先完成的检查有
- A、肌酶谱
- B、肺部HRCT
- C、肌电图
- D、肌肉MRI+STIR相
- E、肌肉活检
- F、肌炎抗体谱
- G、胃肠动力检查
［提示］检查回报肌酸激酶6532U/L，肌炎抗体抗TIF1-γ抗体阳性。肌电图: 右侧胸锁乳突肌肌源性损害、双侧胫前肌神经源性损害。肌肉活检：肌束内肌细胞轻度变性, 失去多边形结构，肌细胞大小不等, 肌核增多，部分肌细胞核内核, 无明显再生肌细胞，束周萎缩, 肌束内核血管周围散在炎症细胞浸润。胸部CT提示肺间质病变见图9-3。为完善鉴别诊断需要安排的检查有
- A、肿瘤标记物
- B、ANA、抗ENA抗体谱、抗dsDNA
- C、ANCA
- D、必要的肿瘤影像学筛查
- E、甲状腺功能全项
- F、全面的毒物检查
- G、便潜血
［提示］提示肌肉MRI提示躯带肌多发肌肉炎性渗出性病变。肿瘤标记物、ANA、抗ENA抗体谱、抗dsDNA、ANCA、甲状腺功能全项均阴性；浅表及腹膜后淋巴结彩超、甲状腺、腹部、子宫双附件超声检查均无阳性发现。便潜血阴性。该患者诊断为皮肌炎肺间质病变。予以甲泼尼龙80mg/d并环磷酰胺0.4g/周×2次后, 治疗一周后患者出现进行性加重肌无力，四肢皮肤肿胀, 吞咽困难加重，不能进固体食物。复查血CK↑7209U/L, AST↑86U/ml，GGT560U/ml, TBIL↑25μmol/L，IgG↓、6.3g/L, WBC↓、2.65×10⁹/ml。下一步的治疗方案是
- A、甲泼尼龙(MP)500mg冲击治疗
- B、静脉注射免疫球蛋白(IVIg)20g，静脉滴注5天
- C、下胃管鼻饲防止误吸
- D、血浆置换
- E、利妥昔单抗
- F、FK5061mg，3次/d
- G、继续环磷酰胺治疗
- H、抗纤维化治疗
［提示］给予甲泼尼龙500mg冲击治疗3天，后减量80mg, 1次/d维持1个月，后每月逐渐减量, 同时给予静脉注射免疫球蛋白20g，静脉滴注5天, 因药物性肝损停用CTX换用FK5061mg，3次/d, 下胃管鼻饲防止误吸。治疗后患者皮疹消退，四肢肌力较前有明显改善, 吞咽功能逐渐恢复，肌酸激酶下降至正常。该患者随访中除原发病外, 还应关注
- A、糖皮质激素诱导的骨质疏松
- B、激素相关性肌损害
- C、康复锻炼
- D、肿瘤
- E、间质性肺炎
- F、血糖
- G、继发感染
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