试题预览
1、患者女，56岁。因颜面部色素沉着2年余，食欲减退、消瘦1年余，加重伴全身乏力10余天入院。患者2年前无明显诱因出现颜面部色素沉着，乏力明显，喜咸食。近1年食欲减退、消瘦明显，阴毛、腋毛渐脱落。今年2月份恶心、食欲减退明显，曾做胃镜检查提示胃炎(具体不详)。平素血压90／60mmHg。10天前患者劳累后出现上述症状加重，就诊于我院急诊。既往史，无特殊，无明确结核接触史。月经生育史：患者育有3女，顺产，无产后大出血病史，36岁左右停经7～8年，雌、孕激素替代治疗6个月后45岁左右有不规律月经来潮，51岁绝经。家族无遗传病史。入院查体：体温38.0℃，血压80／60mmHg，皮肤色泽偏黑，以掌纹及乳晕明显，齿龈色素沉着。心肺未见异常，腹软，无压痛及反跳痛，肝脾不大。
辅助检查：血钾5.10mmol／L，钠125.8mmol／L，氯99.7mmol／L，钙1.83mmol／L，磷0.95mmol／L，镁0.49mmol／L，二氧化碳结合力17.8mmol／L;血糖4.1mmol／L，血常规：白细胞计数6.21×10
／L，淋巴细胞比率42.80%，中性粒细胞比率48.50%，嗜酸粒细胞比率0.30%，血红蛋白测定107g／L，血小板计数82×10／L;促肾上腺皮质激素270.39pg／ml;皮质醇56.7nmol／L，血沉27.00mm／h。头颅CT未见异常。心电图：窦性心动过速ST-T改变。心彩超：左室舒张功能减退，射血分数71%。
／L，淋巴细胞比率42.80%，中性粒细胞比率48.50%，嗜酸粒细胞比率0.30%，血红蛋白测定107g／L，血小板计数82×10／L;促肾上腺皮质激素270.39pg／ml;皮质醇56.7nmol／L，血沉27.00mm／h。头颅CT未见异常。心电图：窦性心动过速ST-T改变。心彩超：左室舒张功能减退，射血分数71%。- 1.目前诊断是什么( )
- A、原发性慢性肾上腺皮质功能减退症
- B、垂体功能减退症
- C、电解质紊乱，低钠血症
- D、慢性疲劳综合征
- E、冠心病
- F、血色病
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- 2.常见肾上腺皮质功能减退症原因的鉴别需做哪些检查( )
- A、TB spot
- B、肾上腺自身抗体
- C、胸部、腹部CT
- D、多种肿瘤标志物
- E、T
、T
、TSH、TGAb、TPOAb - F、血糖、胰岛素水平
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- 3.结合上述临床表现，分析以下哪些特征支持原发性肾上腺皮质功能减退症( )
- A、嗜盐
- B、皮肤色素沉着
- C、血钾低
- D、ACTH水平低或正常
- E、血浆肾素活性增高、血醛固酮高于正常
- F、快速ACTH兴奋试验血浆皮质醇水平明显上升
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- 4.患者出院后，糖皮质激素激素替代治疗原则( )
- A、长期坚持
- B、避免替代过度
- C、终生服用
- D、不能口服时，静脉给药
- E、应激时加量
- F、按生理昼夜节律给药
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2、 患者女，43岁，因“垂体瘤术后6年，双肾上腺全切术后4年，皮肤、黏膜变黑2年”来诊。患者于9年前出现头痛、视物模糊、闭经等症状，查血ACTH升高，颅脑CT示垂体瘤，行垂体瘤切除术。术后3个月后再次出现上述症状，伴血皮质醇（Cor）升高，肾上腺CT示双肾上腺增生，行“双肾上腺次全切术”。4年前再次复发行“双肾上腺全切”。之后嘱应用糖皮质激素替代治疗，但未能坚持服药。2年前出现皮肤、黏膜逐渐变黑，乳头、齿龈、甲床、瘢痕等处明显，伴反复发作的恶心、食欲减退、体重减轻、头痛等症状。查体：T 35 ℃，P 76次/min，BP 100/70 mmHg；齿龈、甲床、乳头及腹部手术瘢痕部位可见色素沉着。
- 1.患者目前可能的诊断有
- A、消化系统疾病
- B、原发性肾上腺皮质功能减退
- C、异位ACTH综合征
- D、感染性脑病
- E、瑞尔黑变病
- F、多发性斑状色素沉着症
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- 2.为明确诊断应进行的检查项目包括
- A、腺垂体及肾上腺功能检查
- B、垂体MRI
- C、胸部X线片
- D、血电解质、血糖
- E、血气分析
- F、腹部B超
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- 3.目前此患者的最佳治疗是(提示 实验室检查：ACTH 250 pg/ml，Cor 80.04 nmol/L，24 h尿Cor 40 μg；血钠130 mmol/L，钾4.2 mmol/L，氯98 mmol/L；空腹血糖3.6 mmol/L。胸部X线片、腹部B超未见明显异常。MRI：蝶鞍形态正常。)
- A、静脉注射氢化可的松1000 mg
- B、氢化可的松100 mg加入10%葡萄糖氯化钠溶液静脉滴注
- C、适当补充氯化钾
- D、口服氢化可的松
- E、严格控制食盐摄入量
- F、口服葡萄糖溶液
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- 4.第2天病情明显好转，下一步处理包括
- A、高碳水化合物、高蛋白质饮食
- B、坚持终身皮质激素替代治疗
- C、如有大汗、腹泻等情况应酌情增加食盐摄入量
- D、应激时应增加皮质激素剂量
- E、需做外科手术时应检查评估肾上腺皮质功能
- F、病情好转后，逐渐减少用药量，直至停药
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3、患者男，27岁。因“发作性头痛、大汗1周”就诊。患者1周前突发持续搏动性头痛，伴大汗，持续5小时后自行缓解。后症状反复发作。查体：HR88次／分，BP130／90mmHg，双肺呼吸音清，心律齐，未闻及杂音。腹平软，无压痛。
- 1.下一步检查包括( )
- A、血儿茶酚胺
- B、尿VMA
- C、肾上腺CT
- D、血醛固酮、肾素水平
- E、血皮质醇节律
- F、甲状腺功能
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- 2.患者肾上腺CT提示双侧肾上腺肿物，需考虑常见的疾病有( )
- A、ACTH非依赖性库欣综合征
- B、嗜铬细胞瘤
- C、甲状腺功能亢进症
- D、库欣病
- E、恶性肿瘤转移至肾上腺
- F、多发性内分泌腺瘤病
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- 3.化验示皮质醇节律正常，血钾正常，血去甲肾上腺素明显升高，肾动脉超声未见异常，诊断考虑( )
- A、原发性醛固酮增多症
- B、原发性高血压
- C、嗜铬细胞瘤
- D、甲状腺功能亢进症
- E、库欣综合征
- F、肾动脉狭窄
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- 4.如患者有嗜铬细胞瘤家族史，查体颈部触及肿物，同时合并高血钙、低血磷及广泛骨质疏松，为除外MEN下一步还需行哪些检查( )
- A、垂体激素测定
- B、血PTH
- C、骨活检
- D、垂体MRI
- E、尿钙、尿磷
- F、血降钙素
- G、RET基因突变检测
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4、 患者女，31岁，因“月经稀发8年，轻度向心性肥胖，紫纹2年”来诊。查体：BP 140/100 mmHg；身高156 cm，体重49 kg；躯干部皮下脂肪厚，皮肤薄，紫纹多、宽，多处淤斑，面部散在雀斑，下肢轻度水肿。大、小剂量地塞米松抑制试验均不被抑制，ACTH＜5 pg/ml。鞍区MRI：Rathke裂囊肿可能性大。肾上腺CT（平扫＋增强）：未见明显异常。
- 1.初步诊断应考虑
- A、ACTH依赖性皮质醇增多症
- B、ACTH非依赖性皮质醇增多症
- C、库欣病
- D、原发性色素结节性肾上腺皮质病
- E、异位ACTH综合征
- F、异位肾上腺皮质腺瘤
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- 2.为明确诊断应进行的检查项目包括
- A、重复大剂量地塞米松抑制试验
- B、重复ACTH
- C、CRH兴奋试验
- D、岩下静脉插管取血
- E、肾上腺三维成像
- F、放射性
I核素显像
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- 3.原发性色素结节性肾上腺皮质病的临床与病理特点有(提示：经手术切除一侧肾上腺后，临床表现明显改善。病理：原发性色素结节性肾上腺皮质病。)
- A、双侧肾上腺增生
- B、散在多发小结节
- C、结节内可见色素沉着
- D、结节间肾上腺皮质萎缩
- E、呈散发或家族性发病
- F、都是Carney complex的一部分
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5、 患者女，16岁，因“体检发现血压高1年”来诊。体检时血压135/98 mmHg，无头痛、心悸等不适。从小怕热、易出汗，自12岁起出汗症状逐渐加重，常大汗淋漓，尤以夜间为重。母亲高血压病史。查体：T 36.5 ℃，P 86次/min，R 24次/min，BP 160/90 mmHg；口唇无发绀；HR 86次/min，律齐，各瓣膜区未及杂音；双手平举细震颤（－），双下肢无水肿。
- 1.为明确诊断应立即进行的检查项目包括
- A、心电图
- B、儿茶酚胺及其代谢产物
- C、甲状腺功能
- D、24 h动态血压
- E、血生化
- F、肾上腺CT
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- 2.在进行检查明确诊断期间，应予以的治疗包括(提示：血MN 78.5 pg/ml（正常值14.0~90.0 pg/ml）；血NMN 4044.6 pg/ml（正常值19.0~121.0 pg/ml）。ECG：窦性心律不齐。动态血压监测：血压轻度升高，昼夜节律消失，最高177/105 mmHg（3:00）。双肾CTA：双肾动脉未见异常，请结合临床。
I-MIBG检查：双侧肾上腺未见明显异常病变；胸部异常病变，考虑异位嗜铬细胞瘤可能。) - A、注意休息，避免剧烈运动
- B、吸氧
- C、快速大量补液
- D、予以多沙唑嗪缓释片口服治疗
- E、低盐饮食
- F、静脉应用地塞米松
- G、应用多沙唑嗪后，再给予美托洛尔控制心率
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- 3.应排除的疾病有(提示：经治疗后，血压控制在105/65 mmHg左右，晨起心率80次/min。)
- A、皮质醇增多症
- B、原发性醛固酮增多症
- C、肾性高血压
- D、肾小球肾炎
- E、消化性溃疡
- F、甲状腺功能亢进症
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- 4.该患者进一步的处理为
- A、应用多沙唑嗪控制血压
- B、待血压控制稳定后，行手术治疗
- C、对该患者进行相关基因检查
- D、明确诊断后，可立即行肿瘤手术切除术
- E、若肿瘤病理为恶性，可考虑化疗等
- F、术后应进行长期随访
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