试题预览
1、患者男，24岁。因“发作性肌肉僵直6年余”就诊。患者于6年多前无明显诱因逐渐出现用力咀嚼时松口费力、握拳双手不易张开，伴肌球形成，无波纹样运动，无肌痛，劳累及寒冷无加重，活动1min以内僵硬感好转。无迈步困难，无晨轻暮重。此后肢体僵硬缓慢加重，面部消瘦，四肢肌肉萎缩，以颞肌、咬肌、双手及前臂为主。伴心悸、胸闷，脱发。自发病以来，无皮疹、视力下降，无骨关节畸形，无反酸，无食欲减退。发病以来，饮食、睡眠正常，大小便正常，体重无减轻。既往史：第2胎足月，顺产。生长发育史、体格、智力正常。否认家族史。查体：BP 110／75mmHg;意识清楚，言语流利，记忆力、计算力、定向力尚可；双瞳孔等大正圆，对光反射灵敏，眼动充分，无眼震；斧形脸，面部感觉正常，面纹对称，鼓腮力弱，双咬肌、颞肌萎缩；双耳听力粗测正常，伸舌居中，双侧软腭上抬有力，腭垂居中，双侧咽反射存在，耸肩、转颈有力；四肢肌肉萎缩，远端为主，四肢肌力5级，肌张力适中，紧张度阵发性增高，叩击可见肌球，腱反射减弱，足跖反射中性，病理反射未引出；深、浅感觉无异常，双侧指鼻试验、跟膝胫试验稳准；脑膜刺激征（-）。
- 1.为明确诊断须进一步检查( )
- A、肌酸激酶
- B、肌电图
- C、心电图
- D、超声心动图
- E、三核苷酸重复序列检测
- F、肌肉活检
【正确答案-参考解析】：参加考试可见 点击进入查看
- 2.(提示 实验室检查：电解质、维生素B
、肝、肾功能、甲状腺功能均正常；ESR 56mm／h，CK 210U／L(正常值<194U／L)，叶酸2.54nmol／L(正常值>3.1nmol／L)。肌电图：上下肢肌源性损害，右侧拇短展肌、胫前肌强直电位。)须考虑的疾病有（ ） - A、先天性肌强直
- B、先天性副肌强直
- C、高钾性周期性麻痹
- D、面肩肱型肌营养不良
- E、肢带型肌营养不良
- F、强直性肌营养不良
【正确答案-参考解析】：参加考试可见 点击进入查看
- 3.还须完善的检查有( )
- A、性腺功能检查
- B、眼底
- C、钾负荷试验
- D、冷水诱发试验
- E、肺功能检查
- F、前臂缺血试验
【正确答案-参考解析】：参加考试可见 点击进入查看
- 4.(提示 患者糖耐量异常。眼底检查：可见白内障。心电图：二度房室传导阻滞。超声心电图：心肌病表现。)该患者还可能合并情况有( )
- A、肺泡通气下降
- B、DNA检查发现异常［CTGn］重复扩增
- C、性功能减退
- D、听力下降
- E、便秘
- F、自身免疫病
【正确答案-参考解析】：参加考试可见 点击进入查看
- 5.(提示 患者诊断为强直性肌营养不良。)治疗可采取的措施有( )
- A、卡马西平控制肌强直
- B、苯妥英钠控制肌强直
- C、加巴喷丁治疗肌痛
- D、激素替代治疗纠正性腺功能异常
- E、降糖药
- F、白内障手术治疗
【正确答案-参考解析】：参加考试可见 点击进入查看
2、患者男，24岁。因“双眼睑下垂、视物成双10d”就诊。患者于10d前感冒、发热、咽痛后出现双眼睑抬举费力伴视物成双，以上症状晨轻暮重，有劳累后加重，休息后减轻特点。无头晕、肢体无力，无吞咽困难、饮水呛咳，无呼吸困难，无大小便障碍。为进一步诊治而入院。自发病以来，饮食、睡眠正常，大小便正常，体重无减轻。既往史：生长发育史、体格、智力正常。否认家族史。青霉素过敏。查体：BP 110／75mmHg;意识清楚，言语流利，记忆力、计算力、定向力尚可；双瞳孔等大正圆，对光反射灵敏，双眼外展欠充分，露白2mm，双眼水平复视伴水平眼震，双侧眼睑下垂，左眼裂小于右侧，眼肌疲劳试验可疑阳性；面部感觉正常，双咬肌、颞肌有力，疲劳试验阴性；面纹对称，双耳听力粗测正常，伸舌居中，双侧软腭上抬有力，腭垂居中，双侧咽反射存在，耸肩、转颈有力；颈伸屈肌肌力5级，四肢肌容积正常，肌力5级，肌张力适中，腱反射正常，病理反射未引出；四肢肌疲劳试验阴性，深、浅感觉无异常，双侧指鼻试验、跟膝胫试验稳准；脑膜刺激征（-）。
- 1.该患者的定位诊断是( )
- A、神经肌肉接头
- B、神经根
- C、后索
- D、周围神经
- E、骨骼肌
- F、脑干
【正确答案-参考解析】：参加考试可见 点击进入查看
- 2.可能的定性诊断包括( )
- A、重症肌无力
- B、糖原贮积症
- C、肉毒毒素中毒
- D、脂质贮积病
- E、眼肌型肌营养不良
- F、甲状腺眼病
- G、线粒体肌病
【正确答案-参考解析】：参加考试可见 点击进入查看
- 3.须检查( )
- A、血乳酸／丙酮酸试验
- B、肌酸激酶
- C、甲状腺功能
- D、免疫筛查
- E、低频重复神经电刺激
- F、单纤维肌电图
- G、胸腺CT
- H、肺功能
- I、血气分析
- J、AChR抗体
- K、MuSK抗体
- L、RyR抗体
【正确答案-参考解析】：参加考试可见 点击进入查看
- 4.（提示 实验室检查：CK、血糖、电解质、维生素B
、叶酸、肝功能、肾功能、甲状腺功能、ESR均正常；HBsAg(+)；心磷脂抗体(+)，AChR抗体(+)；免疫全套（-）。心电图、超声心电图、胸部X线片均正常。颅脑MRI:右额腔隙性缺血灶。新斯的明试验(+)。低频重复神经电刺激尺、腋、面神经未见异常。诊断重症肌无力。）以下情况中不会发生的有( ) - A、胸腺病理提示胸腺增生
- B、胸腺病理提示胸腺瘤
- C、MuSK抗体阳性
- D、RyR抗体阳性
- E、肺功能及血气分析正常
- F、溴吡斯的明有效
【正确答案-参考解析】：参加考试可见 点击进入查看
- 5.(提示 胸部CT：胸腺残留。行胸腔镜下胸腺摘除术。)以下情况中可能性最小的是( )
- A、胸腺病理示淋巴增生
- B、胸腺病理示胸腺萎缩
- C、胸腺病理示AB型胸腺瘤
- D、术后10d双眼上抬有力
- E、术后10d复视消失
- F、术后10d AChR抗体阳性
【正确答案-参考解析】：参加考试可见 点击进入查看
- 6.在重症肌无力的诊疗常规中不是必须检查的是( )
- A、胸部CT
- B、AChR抗体
- C、MuSK抗体
- D、RyR抗体
- E、肌电图
- F、肌肉活检
【正确答案-参考解析】：参加考试可见 点击进入查看
3、患者男，52岁。因“排尿困难半年，走路不稳1个月”就诊。内科查体：正常。神经系统查体：意识清楚，言语流利，脑神经及双上肢正常，双下肢关节位置觉及音叉振动觉减退，双侧肌力及肌张力正常，膝跳反射(+)，跖反射消失，龙贝格征(+)；浅感觉正常，病理征反射未引出。实验室检查：空腹血糖、贫血系列、肝功能、肾功能及脑脊液检查均正常。
- 1.该患者的病变部位主要在（ ）
- A、前角
- B、后索
- C、横贯性脊髓损伤
- D、白质前联合
- E、前索
- F、脊髓半侧损害
【正确答案-参考解析】：参加考试可见 点击进入查看
- 2.为明确诊断，进一步检查包括( )
- A、生化（包括血糖、肝、肾功能等）
- B、双下肢体感诱发电位
- C、肌电图
- D、血叶酸、维生素B
浓度测定 - E、胸腰椎MRI
- F、糖耐量试验
【正确答案-参考解析】：参加考试可见 点击进入查看
- 3.(提示 入院第2天行糖耐量试验：空腹5. 6mmol／L，餐后1h为11.8mmol／L，餐后2h为12.6mmol／L，糖化血红蛋白HbAlc 8.7%。前列腺 B型超声：前列腺大小正常。胸腰椎MRI、颅脑MRI及肌电图：未见明显异 常。胸部X线片：正常。VDRL、RPR、T-spot均阴性。)初步考虑的疾病是（ ）
- A、脊髓亚急性联合变性
- B、多发性硬化
- C、糖尿病合并脊髓病变
- D、脊髓梗死
- E、脊髓结核
- F、梅毒性脊髓痨
【正确答案-参考解析】：参加考试可见 点击进入查看
- 4.须立即给予的治疗有( )
- A、硫唑嘌呤
- B、大剂量维生素B
、B治疗 - C、激素冲击治疗
- D、免疫增强药治疗
- E、药物降糖治疗
- F、环孢素
【正确答案-参考解析】：参加考试可见 点击进入查看
- 5.糖尿病性脊髓病变的分型包括( )
- A、脊前动脉综合征型
- B、后索侧索硬化型
- C、肌萎缩型
- D、假性脊髓痨型
- E、横贯性脊髓病型
- F、脊髓半切综合征型
【正确答案-参考解析】：参加考试可见 点击进入查看
4、患者男，40岁，城镇职员。因“间断发作性四肢无力4年”就诊。4年前突发四肢无力，下肢不能行走，上肢可抬起，不能持物，翻身时肢体疼痛。持续10～24h后症状基本缓解。既往颈椎病、腰椎病病史1年。否认家族史。缓解期查体：HR 100次／分，内科查体正常；神经系统查体无异常。肌电图：未见肌强直电位，无肌源性或神经源性损害表现。
- 1.该患者发病期血钾减低，可能与之相关的疾病有( )
- A、肾小管酸中毒
- B、钾耗竭综合征
- C、醛固酮增多症
- D、甲状腺功能亢进症
- E、甲状腺功能减低症
- F、甲状旁腺功能亢进症
【正确答案-参考解析】：参加考试可见 点击进入查看
- 2.(提示 该患者诊断为低钾性周期性瘫痪。)周期性瘫痪的正确治疗有( )
- A、低钾性周期性瘫痪：补钾
- B、低钾性周期性瘫痪：乙酰唑胺
- C、高钾性周期性瘫痪：补钙
- D、高钾性周期性瘫痪：氢氯噻嗪
- E、正常血钾性周期性瘫痪：补钠
- F、正常血钾性周期性瘫痪：补钙
【正确答案-参考解析】：参加考试可见 点击进入查看
- 3.结合该患者临床特点，可与高钾性周期性瘫痪相鉴别的要点有( )
- A、高钾性周期性瘫痪发病年龄多在5岁以前
- B、高钾性周期性瘫痪发作常发生于早餐前
- C、高钾性周期性瘫痪每次发作时间数分钟至1h
- D、高钾性周期性瘫痪骨骼肌无明显病理改变
- E、高钾性周期性瘫痪应用糖皮质激素或过量补充钾后可诱发
- F、高钾性周期性瘫痪轻度运动可加重发作
【正确答案-参考解析】：参加考试可见 点击进入查看
- 4.关于周期性瘫痪，叙述错误的有( )
- A、高钾性周期性瘫痪预后良好
- B、少数周期性瘫痪患者在长期发作后出现持续性肢体无力
- C、周期性瘫痪以高钾性多见
- D、多数患者在发作间歇期完全正常
- E、呼吸肌麻痹是低钾性周期性瘫痪患者最常见的死因
- F、10%低钾性周期性瘫痪死于瘫痪发作
【正确答案-参考解析】：参加考试可见 点击进入查看
5、患者男，48岁。因“右上肢萎缩、力弱30年，加重伴左侧肢体力弱5年”就诊。30年前患者无明显诱因逐渐出现右上肢变细，近端明显，伴力弱，背重物费力。5年前右上肢无力加重不能抬举，蹲起困难，走路易跌倒。症状无疲劳后加重，无遇冷加重，无短暂用力后肌力增强，无肢体麻木、疼痛，无睁眼费力，无吞咽、呼吸困难。左侧肢体逐渐不能抬举。间断心悸，无胸痛。既往生长发育正常，智力、体育成绩正常。否认家族史。查体：肌病面容，左侧面肌无力，口轮匝肌、双侧胸锁乳突肌、右侧三角肌、肱二头肌、肱三头肌萎缩，左侧翼状肩胛。颈屈肌肌力5
肌，左上肢近端肌力4级，右上肢近端肌力4级，远端肌力5级，双下肢肌力5级；双上肢腱反射消失，双下肢腱反射正常，病理反射未引出，Gower征(+)。CK 165U／L。心电图：正常。低频重复神经电刺激：尺、腋、面神经未见异常。
肌，左上肢近端肌力4级，右上肢近端肌力4级，远端肌力5级，双下肢肌力5级；双上肢腱反射消失，双下肢腱反射正常，病理反射未引出，Gower征(+)。CK 165U／L。心电图：正常。低频重复神经电刺激：尺、腋、面神经未见异常。- 1.此患者可能的诊断不包括( )
- A、重症肌无力
- B、糖原贮积症
- C、线粒体肌病
- D、脂质贮积病
- E、肌营养不良
- F、肯尼迪病
【正确答案-参考解析】：参加考试可见 点击进入查看
- 2.(提示 肌电图：右侧三角肌肌源性损害。)该患者还须完善的检查有( )
- A、腰椎穿刺
- B、基因检查
- C、肌肉活检
- D、单纤维肌电图
- E、超声心动图
- F、骨骼肌MRI
【正确答案-参考解析】：参加考试可见 点击进入查看
- 3.(提示 EcoRl／BlnI酶切后与探针p13E-11杂交阳性。)患者最可能的诊断是( )
- A、强直性肌营养不良
- B、Duchenne肌营养不良
- C、Becker肌营养不良
- D、肢带型肌营养不良
- E、眼咽型肌营养不良
- F、面肩肱型肌营养不良
【正确答案-参考解析】：参加考试可见 点击进入查看
- 4.关于面肩肱型肌营养不良，叙述错误的有( )
- A、是常见的肌营养不良类型，散发率很高
- B、基因缺陷定位于4q35染色体，95%以上与3.3kb的串联重复序列缺失有关。外显率具有年龄依赖性，多于20岁以前出现临床症状
- C、以眼球运动障碍、吞咽困难及四肢远端无力为主要表现
- D、肌肉活检有典型肌纤维肥大、坏死、再生
- E、男性多见，有遗传早现现象
- F、发展规律由上肢到面部
【正确答案-参考解析】：参加考试可见 点击进入查看
- 5.正确的治疗和预后包括( )
- A、重点为康复治疗
- B、激素治疗有效
- C、应行产前检查
- D、寿命一般不缩短
- E、维生素B
有效 - F、多死于心力衰竭、心律失常、呼吸困难和肺部感染
【正确答案-参考解析】：参加考试可见 点击进入查看
