小儿内科学(副高)

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原发性免疫缺陷病(共用题干单选题)

  • 试卷价格:VIP独享
  • 年份:2019年
  • 类型:章节练习
  • 总分:53.00分
  • 总题数:15题
  • 作答:200分钟
试题预览
1、 7岁男童,15天前咽痛,自服羟氨苄青霉素后好转,8天前低热,近4日右肩和左膝疼痛,但无红肿。昨日感觉心累,心电图示P-R延长,ST-T改变。体检发现咽红,无脓性渗出物,心尖区闻及Ⅱ级收缩期杂音。胸部X线片示心影轻度扩大,搏动稍弱,未见关节红肿,初步诊断为风湿热。2天前患儿出现颜面水肿,唇周微绀,呼吸32次/分,心率130次/分,心音稍低钝,心尖Ⅲ级收缩期杂音,肺底部可闻中细湿啰音。肝肋下1.5cm,质地中等,下肢轻度凹陷性水肿。
  • 1.该病儿可能存在
  • A、肺动脉高压
  • B、呼吸窘迫综合征
  • C、支气管肺炎合并心力衰竭
  • D、大叶性肺炎
  • E、心脏炎合并心力衰竭
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  • 2.治疗方案为
  • A、地高辛+利尿剂
  • B、地高辛+钾盐
  • C、糖皮质激素+血管扩张剂
  • D、糖皮质激素+利尿剂
  • E、血管扩张剂+利尿剂
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  • 3.经治疗症状消失,用抗生素预防链球菌咽峡炎的最佳时间为
  • A、3年
  • B、5年
  • C、10年
  • D、终身
  • E、持续至25岁
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  • 4.3周前拔牙后发热,呈不规则热型,体检:贫血貌、皮肤见瘀斑,心界扩大,心音低钝,心率105次/分,心尖Ⅲ级收缩期杂音,肝脾大。糖皮质激素治疗无效。可能发生:
  • A、风湿热复发伴心力衰竭
  • B、感染性心内膜炎
  • C、败血症
  • D、风湿热复发合并全身炎症反应综合征
  • E、以上都不是
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2、患儿男,1岁4个月,反复呼吸道感染4个月,两次肺炎住院治疗。1周前发热,咳嗽,神萎,纳减。体检:稍气促,双肺中细湿啰音,心无异常,未见扁桃体,浅表淋巴结未扪及。胸片双侧支气管肺炎,未见胸腺影;WBC15×10/L,N0.79,L0.21;NBT阳性细胞97%;血清IgG<200mg/L,IgM<100mg/L,IgA<50mg/L。
  • 1.首先考虑的诊断是
  • A、胸腺发育不全
  • B、X-连锁无丙种球蛋白血症
  • C、婴幼儿暂时性低丙种球蛋白血症
  • D、联合免疫缺陷病
  • E、慢性肉芽肿病
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  • 2.该病的基因突变位点是
  • A、btk
  • B、1c
  • C、CYBA
  • D、NCFI
  • E、CD40L
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  • 3.该病最有效的治疗是
  • A、骨髓移植
  • B、脐血干细胞移植
  • C、静脉注射丙种球蛋白
  • D、血浆
  • E、白细胞介素-2
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3、患儿男,2.5个月,发热、咳嗽15天,院外头孢菌素治疗1周无效。其两个舅舅幼年夭折。体检:面色苍白,双肺大量中细湿啰音。
  • 1.首先要考虑的临床诊断是
  • A、肺炎+X连锁严重联合免疫缺陷病
  • B、肺炎+先天性心脏病
  • C、肺炎+AIDS
  • D、肺炎+慢性肉芽肿病
  • E、肺炎+严重联合免疫缺陷
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  • 2.以下哪项实验室检查结果可明确临床诊断
  • A、外周血白细胞总数明显降低
  • B、血清各种免疫球蛋白水平明显降低
  • C、外周血T细胞水平明显降低
  • D、血清IgG明显降低,IgM正常
  • E、外周血血小板降低、体积减小
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  • 3.首选以下哪项治疗措施
  • A、胎肝移植
  • B、免疫配型的无关供者骨髓移植
  • C、免疫配型的兄弟姐妹供者骨髓移植
  • D、胎儿胸腺移植
  • E、脐带血移植
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4、患儿,男,2个月。自出生后反复患病毒性肺炎,在新生儿期曾多次抽搐,目前又因鹅口疮来院诊疗。查体:眼距宽,人中短,两耳位置低,心前区3~4肋间可听到粗糙的全收缩期杂音。
  • 1.该患儿诊断最大可能是
  • A、无丙种球蛋白症
  • B、选择性IgA缺陷症
  • C、胸腺发育不全
  • D、SCID(严重联合免疫缺陷病)
  • E、Wiskott-Aldrich综合征
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  • 2.在下列检查中哪一项不会在此病患儿出现
  • A、末梢血淋巴细胞<1.2×10/L
  • B、植物血凝素试验阴性
  • C、胸部X线检查胸腺发育不良
  • D、结核菌素试验阴性
  • E、血清抗体水平很低或缺如
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  • 3.下列哪项治疗手段是错误的
  • A、可给予抗病毒和抗真菌药物
  • B、可输入新鲜血
  • C、新生儿期可用钙剂与维生素D
  • D、新生儿期还可使用甲状旁腺激素
  • E、胎儿胸腺移植
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5、患儿男,10岁,因“反复发热、咳嗽近10年”来诊。患者自生后4个月始无诱因出现反复发热,平均每月2~3次,体温均在38℃以上,并伴咳嗽,有时有黄色黏痰,无喘憋,无咯血和盗汗。在当地多次诊断为“反复呼吸道感染”,抗生素治疗效果欠佳。4岁后多次在当地医院诊断为“中耳炎”,严重时外耳道流脓;患“肺炎”一次,抗生素治疗后痊愈;患“化脓性心包炎”一次。患者父母健康。患者长兄(第一胎)出生4个月后经常患“感冒”等,1岁6个月夭折。现有两个姐姐生活正常。母系家族成员中无与患者类似疾病者。查体:意识清楚,精神反应可;眼睑无水肿,咽无充血,双侧扁桃体无肿大;心音有力,HR90次/min,律齐,未闻及杂音;呼吸平稳,未见三凹征,双肺呼吸音清,未闻及啰音;腹平软,肝、脾肋下未触及,肠鸣音正常。实验室检查:血常规:Hb118g/L,WBC7.3×10/L,N0.39,L0.55,M0.06,PLT361×10/L;血清免疫球蛋白:IgG1.94g/L(6.94~16.2g/L),IgA<0.67g/L(0.68~3.78g/L),IgM<0.18g/L(0.4~2.63g/L);淋巴细胞亚群:CD3T0.82(0.61~0.77),CD4T0.45(0.26~0.42),CD8T0.41(0.18~0.30),CD560.08(0.08~0.26),CD200.01(0.06~0.16)。
  • 1.以下均为以抗体缺陷为主的免疫缺陷病,该患者属于
  • A、X连锁无丙种球蛋白血症
  • B、Ig重链缺失
  • C、常见变异型免疫缺陷病
  • D、婴儿暂时性低丙种球蛋白血症
  • E、MHCⅡ类抗原缺陷
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  • 2.最合适的治疗方式为
  • A、定期静脉注射丙种球蛋白
  • B、造血干细胞移植
  • C、长期肌内注射胸腺素
  • D、口服左旋咪唑
  • E、定期口服丙种球蛋白
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  • 3.关于该患者,叙述错误的是
  • A、CD19+细胞<0.02
  • B、应该进行造血干细胞移植
  • C、不宜接种任何疫苗
  • D、应用IVIG后的免疫球蛋白水平达到同年龄血清正常范围
  • E、不必常规使用抗生素预防感染
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  • 4.关于该患者,叙述正确的是
  • A、反复真菌感染
  • B、反复病毒感染
  • C、反复支原体感染
  • D、易患关节炎
  • E、易发生肿瘤
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