患儿女，2个月，体重2.8kg。自幼发现心脏杂音，呼吸促，喂养困难。查体：心率163次／分，双下肺呼吸音粗，胸骨左缘2～4肋间闻及3／6级双期连续性杂音，伴震颤，P2亢进。上肢血压85／33mmHg，经皮血氧饱和度99%。胸片提示：心影增大，肺血增多。
该患儿可能的诊断为( )
- A、室间隔缺损
- B、动脉导管未闭
- C、主肺动脉间隔缺损
- D、主动脉弓中断
- E、法洛四联症
- F、冠状动脉-右室瘘
正确答案:B,C,F
为明确诊断，该患儿首选的辅助检查为( )
- A、心电图
- B、胸部X线平片
- C、超声心动图检查
- D、24小时动态心电图
- E、心导管检查
- F、心肌核素显像
正确答案:C
(提示 超声心动图检查示：室间隔缺损4mm，主动脉-肺动脉中部之间存在左向右分流，分流口5mm，离主动脉窦及升主动脉远端距离3mm，估测肺动脉压63mmHg。)该患儿的诊断是( )
- A、室间隔缺损，动脉导管未闭，肺动脉高压
- B、室间隔缺损，主肺动脉间隔缺损(STS分型Ⅰ型)，肺动脉高压
- C、室间隔缺损，主肺动脉间隔缺损(STS分型Ⅱ型)，肺动脉高压
- D、室间隔缺损，主肺动脉间隔缺损(STS分型Ⅲ型)，肺动脉高压
- E、室间隔缺损，主肺动脉间隔缺损(STS分型中央型)，肺动脉高压
- F、共同动脉干，肺动脉高压
正确答案:E
患儿目前的治疗方案为( )
- A、患儿体重偏小，1岁后行择期手术
- B、对症支持及降肺动脉压力治疗，1岁后行择期手术
- C、行室间隔缺损修补和主肺动脉间隔缺损矫治术
- D、肺动脉环缩术
- E、主肺动脉间隔缺损结扎术
- F、主肺动脉间隔缺损结扎和肺动脉环缩术
正确答案:C
对主肺动脉间隔缺损的描述，下列说法错误的是( )
- A、主肺动脉间隔缺损约占所有先天性心脏病的0.1%～0.2%，约1／3～1／2患者合并主动脉弓缩窄或中断、室间隔缺损、法洛四联症等畸形
- B、主肺动脉间隔缺损合并主动脉弓中断时多为B型，且几乎不伴室间隔缺损
- C、主肺动脉间隔缺损主张从主动脉侧而不是肺动脉侧修补
- D、STS分型Ⅰ型主肺动脉间隔缺损离半月瓣及冠状动脉开口近，应在外部充分游离主动脉根部以暴露好冠状动脉走行情况
- E、Ⅱ和Ⅲ型主肺动脉间隔缺损缺损位置高，手术显露比较困难，多采用深低温停循环技术
- F、单纯Ⅳ型主肺动脉间隔缺损有足够的边缘，是行介入封堵治疗的合适类型
正确答案:B,D
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