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医学临床三基(儿科)

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全血细胞减少性疾病的鉴别诊断。

正确答案:(1)再生障碍性贫血:病者往往在无重要的慢性感染,全身疾病,慢性失血或营养障碍基础上,逐渐出现重度贫血症状,有时少量鼻衄或齿龈出血,体检除面色苍白外,无淋巴结和脾脏肿大。血液学的特点是周围血象出现“三少一多“(红细胞、粒细胞和血小板数减少,淋巴细胞数相对增多)呈正细胞正色素性贫血,网织红细胞计数低下。血小板黏附因子活性明显降低。 (2)白细胞减少性白血病:多有肝、脾或淋巴结肿大,胸骨压痛,血象和骨髓检查可发现白血病改变。 (3)非典型白血病(称为造血障碍性白血病):病者周围血象呈全血细胞减少,骨髓象有核细胞增生减低。分类计数:幼稚白细胞比例明显增多,或轻度增多,肝脾及淋巴结肿大,周围血出现有核红细胞,网织红细胞增多,骨髓增生减低,但红细胞系增生活跃,骨髓粒细胞系统核左移,电子显微镜可见幼稚粒细胞有特异性颗粒。如骨髓涂片原始白细胞比例超出正常范围,可与再生障碍性贫血相区别。 (4)特发性血小板减少性紫癜:出血明显,贫血程度和出血量相一致,白细胞数正常或轻度增多,骨髓巨核细胞正常或增多,红细胞系统因失血而增生,粒红细胞系统正常。 (5)阵发性睡眠性血红蛋白尿:网织红细胞常高于正常,出血较少见,有时可出现黄疸、酸化血清溶血试验、糖水试验、尿含铁黄素试验可呈阳性。此病有时可和再生障碍性贫血同时存在或互相转化。 (6)先天性再生障碍性贫血:临床特点是发生在儿童,有家庭史,周围血呈全血细胞减少,骨髓增生极度减低,部分病例可伴有发育不全,皮肤色素沉着。 (7)脾功能亢进:骨髓象特点为粒细胞系增生,但中性分叶核粒细胞减少,红细胞增生,巨核粒细胞减少,巨核细胞成熟障碍。 (8)其他:如骨髓异常增生综合征、恶性组织细胞病、严重感染,也须和全血细胞减少疾病鉴别。
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