患者,男性,10岁,因跌倒后出现明显皮下血肿就诊。询问病史,患者自幼容易出血,轻微磕碰亦会有皮下血肿,每次均自行好转,未给予诊治。近期无服用特殊药物史。母亲的舅舅也有类似情况,但该亲属已故。
患者入院后完善凝血指标检查,最可能出现异常的常规检查指标是
- A、纤维蛋白原
- B、血红蛋白(Hb)
- C、活化部分凝血活酶时间(APTT)
- D、D-二聚体
- E、红细胞计数(RBC)
- F、凝血酶原时间(PT)
- G、血小板计数(PLT)
[提示]进一步检查,血常规: Hb 91g/L,PLT 337×10⁹/L; 凝血常规:D-二聚体0.5mg/L, APTT 75秒,PT 10秒, 纤维蛋白原1.2g/L。 初步考虑患者凝血功能疾病,为确诊下一步需进行的检查是
- A、凝血酶原消耗试验(PCT)
- B、Coombs试验
- C、瑞斯托霉素诱导的血小板聚集试验
- D、Biggs凝血活酶生成试验(TGT)
- E、血浆纠正试验
- F、ADAMTS13测定
- G、vWFAg浓度
[提示]进一步检查回报如下,TGT阳性, 异常可被含有Ⅷ:C的硫酸钡吸附的正常血浆所纠正; 不能被含FIX:C正常血清所纠正。 可以进一步明确诊断为
- A、血友病A
- B、使用肝素
- C、血管性血友病
- D、血友病B
- E、维生素K缺乏
- F、弥散性血管内凝血(DIC)
- G、系统性红斑狼疮(SLE)
- H、严重肝病
该患者可应用的治疗是
- A、补充血小板
- B、免疫抑制药
- C、1-去氨基-8D精氨酸血管加压素
- D、血浆置换
- E、糖皮质激素
- F、输注血浆
- G、静脉注射丙种球蛋白
- H、输注因子Ⅷ浓缩剂

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