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内分泌学(正高)

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 患者女,15岁,因“身高矮于同龄人,青青期无月经”来诊。患者儿童时身高较同龄儿童高,并出现阴蒂肥大,肌肉发达,皮肤较黑。10岁后身高增长减慢,就诊时矮于同龄人,青春期无月经来潮。查体:BP 110/70 mmHg;身高161 cm,体重63 kg,指间距154 cm,上部量87 cm,下部量74 cm;全身皮肤色素沉着,毛发重,上唇胡须较重,下颌胡须少许,腹正中线、双下肢毳毛增多,可见喉结,乳房发育差,乳晕色素沉着,小阴茎样阴蒂,约3 cm。染色体核型:46,XX。妇科B超:幼稚子宫,卵巢正常。肾上腺CT:双侧肾上腺增粗。

诊断应首先考虑

  • A、先天性肾上腺皮质增生症(21-羟化酶缺乏)
  • B、家族性高睾酮血症
  • C、特发性中枢性性早熟
  • D、卵巢肿瘤
  • E、MuCune-Albright综合征
正确答案:A

患者的性早熟不属于

  • A、非GnRH依赖性性早熟
  • B、GnRH依赖性性早熟
  • C、外周性性早熟
  • D、异性性早熟
  • E、假性性早熟
正确答案:B

下列实验室检查中符合该患者的是

  • A、血睾酮增高、ACTH增高、17-OHP升高、孕酮降低、皮质醇降低
  • B、血睾酮增高、ACTH增高、17-OHP降低、孕酮增高、皮质醇降低
  • C、血睾酮增高、ACTH增高、17-OHP升高、孕酮增高、皮质醇降低
  • D、血睾酮降低、ACTH增高、17-OHP升高、孕酮增高、皮质醇降低
  • E、血睾酮增高、ACTH降低、17-OHP升高、孕酮增高、皮质醇降低
正确答案:C
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