副肿瘤综合征

试题预览

1、患者女，75岁。因“进行性加重头晕、行走不稳、言语不利1个月”就诊。1个月前无明显诱因出现头晕、视物旋转，头晕持续时间长，与头位、体位无关，无耳鸣。后逐渐出现行走不稳，左右摇晃，言语不清，语速快，无饮水呛咳、吞咽困难，无肢体无力。既往有高血压病史，有阵发性心房颤动病史；近2个月阵发性下腹痛。查体：下腹部可触及约6cm×8cm肿物。神经系统查体：意识清楚，爆破样语言，双侧眼球位置运动正常，向双侧注视时可见旋转性眼震，双侧软腭抬举正常，双侧咽反射正常，四肢肌力5级，双上肢肌张力减低，双侧快复轮替试验欠稳准，双侧病理反射未引出。颅脑MRI:双侧小脑轻度萎缩。

1.该患者病变可能的部位为（）
A、双侧大脑皮质
B、前庭感受器
C、双侧小脑半球
D、脑桥
E、延髓
F、脊髓

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2.为明确病变性质，该患者下一步须进行的检查包括( )
A、腹部CT
B、前庭功能检查
C、全身PET-CT
D、腰椎穿刺
E、颈椎MRI
F、胸部CT

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3.(提示腰椎穿刺：压力140mmHO，WBC 6×10／L蛋白0.32g／L，糖4.69mmol／L，氯116mmol/L;抗Yo抗体(+)，14-3-3蛋白(+)。PET-CT：盆腔内异常浓聚。)关于抗Yo抗体，叙述正确的有（）
A、主要出现在浦肯野细胞核糖体和粗面内质网上，可以对c-myc癌基因产物（核蛋白产物）产生竞争性抑制作用
B、可导致小脑浦肯野细胞凋亡
C、阳性患者最常见的肿瘤为卵巢癌及乳腺癌
D、阳性患者最常见的肿瘤为小细胞肺癌
E、阳性患者最常见的临床表现为副肿瘤性小脑变性
F、阳性患者最常见的临床表现为副肿瘤性脑脊髓炎和感觉神经病

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4.该患者最可能的诊断是( )
A、小脑梗死
B、延髓背外侧综合征
C、副肿瘤性小脑变性
D、橄榄-脑桥-小脑萎缩
E、前庭神经元炎
F、听神经瘤

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5.(提示患者行诊断性刮宫术，组织病理检查确诊为子宫内膜癌。)下一步应采取的主要治疗措施包括( )
A、B族维生素营养神经治疗
B、全子宫切除术
C、静脉滴注免疫球蛋白治疗
D、化学治疗
E、放射治疗
F、环磷酰胺免疫抑制治疗

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2、原发肿瘤为小细胞肺癌的副肿瘤综合征，其副肿瘤特征性抗神经元抗体包括（）

A、抗Yo(PCA-1)
B、抗Hu( ANNA-1)
C、抗Ri( ANNA-2)
D、抗CV2／CRMP5
E、抗Ma蛋白

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3、患者女，65岁。因“反应迟钝4个月，四肢无力、幻觉7d，抽搐1d”就诊。4个月前家人发现患者出现记忆力障碍、反应迟钝，于当地医院查颅脑CT未见异常，7d前出现双上肢持物困难，行走困难，视幻觉，性格改变，难以入睡。1d前出现癫痫大发作。既往体健。

1.该患者病变可能的部位为（）
A、双侧大脑皮质
B、双侧丘脑
C、双侧中脑
D、双侧脑桥
E、双侧延髓
F、边缘叶

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2.进一步给予的辅助检查包括( )
A、颅脑MRI
B、胸部CT
C、脑电图
D、腰椎穿刺
E、TCD
F、颅脑MRA

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3.(提示腰椎穿刺：压力160mmHO，WBC 16×10，蛋白0.34g／L，糖5.3mmol／L，氯117mmol／L；抗Hu抗体(+)。颅脑MRI：胼胝体T2高信号。)关于抗Hu抗体，叙述正确的有（）
A、其抗原主要为38～42kD的RNA结合蛋白家族
B、阳性患者最常见的肿瘤为小细胞肺癌
C、阳性患者最常见的肿瘤为卵巢癌及乳腺癌
D、阳性患者最常见的临床表现为副肿瘤性脑脊髓炎和感觉神经病
E、阳性患者最常见的临床表现为副肿瘤性小脑变性
F、阳性患者比阴性患者预后好

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4.(提示入院7d后突发呼吸困难，面色发绀，立即给予气管内插管，呼吸机辅助呼吸，呼吸功能好转。)下一步最应该进行的检查是( )
A、胸部X线片
B、胸部CT
C、胸部MRI
D、肿瘤标志物
E、胸腔超声
F、心脏超声

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5.(提示胸部CT：右肺中央型肺癌。)该患者最可能的诊断为( )
A、病毒性脑炎
B、肝性脑病
C、可逆性后部白质脑病
D、副肿瘤性边缘叶脑炎
E、脑梗死
F、代谢性脑病

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4、患者男，63岁。因“发作性意识丧失、四肢抽搐、精神异常40d”就诊。患者40d前出现发作性意识丧失，伴口吐白沫，双眼向右侧凝视，四肢抽搐，小便失禁。15d后出现言语错乱、行为异常、记忆力下降、不认识家人。病程中无发热、头痛、恶心、呕吐等。吸烟史40

年。查体：理解力差，近记忆力差，明显的时间、地点、人物定向力障碍，余神经系统体征未见异常。腰椎穿刺：压力，细胞数50×10

/L，WBC 20×10

/L；生化正常；单纯疱疹病毒及巨细胞病毒抗体（-），癌胚抗原（-）；病理涂片未见瘤细胞。颅脑MRI（33d前）：未见异常。复查颅脑MRI(3d前)：左颞叶皮质及海马片状长T1、长T2信号，未见占位征，无强化。

1.依据以上检查结果应考虑可能的诊断有( )
A、病毒性脑炎
B、中枢神经系统脱髓鞘病
C、缺血性脑血管病
D、中枢神经系统肿瘤
E、副肿瘤综合征
F、线粒体脑肌病(MELAS)

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2.有助于诊断的检查应包括( )
A、24h动态脑电图
B、全身PET-CT
C、抗Hu、抗Yo、抗Ri抗体检测
D、脑血管造影
E、重复电刺激
F、肿瘤血清学指标

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3.(提示全身PET-CT：腹腔占位性病变。行腹腔肿物切除术。术后病理：精原细胞瘤。临床诊断为副肿瘤性边缘叶脑炎。)其诊断标准包括( )
A、有近记忆力减退、癫病发作或精神异常等边缘系统受累的症状
B、出现上述症状与确诊肿瘤时间间隔小于3年
C、排除其他与肿瘤相关的可引起边缘系统损害症状的并发症，如转移、感染、代谢、营养障碍、脑血管病或者化学治疗药物不良反应等
D、脑脊液呈炎性改变；MRI示单侧或双侧颞叶在T2加权相上有高信号或在Tl加权相上有萎缩表现
E、出现神经系统症状5年内证实肿瘤的诊断或出现边缘叶功能障碍的典型症状时伴极具特征性的肿瘤抗体，如抗Hu、Ma2、CV2、amphiphys-in、Ri
F、脑电图显示单侧或双侧颞叶慢波或快波

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4.可能有效的治疗手段包括( )
A、糖皮质激素
B、丙种球蛋白
C、抗病毒治疗
D、抗癫痫治疗
E、口服免疫抑制药
F、血浆置换

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5、患者女，46岁。因“四肢无力3个月，加重2周”就诊。患者3个月前自觉右下肢麻木、无力，给予维生素B

、维生素B

营养神经治疗，效果不佳。1个月后出现左下肢无力，伴有肌肉萎缩。就诊前2周上述症状加重，出现双上肢无力，伴恶心、呕吐。患者4年前因颗粒淋巴瘤行子宫切除术，1年前患“纵隔淋巴瘤”行化学治疗。查体：意识清楚，心、肺无异常，脑神经检查未见异常，四肢肌张力降低，左上肢肌力3～4级，右上肢肌力4级，左下肢肌力5级，右下肢肌力2级，四肢腱反射未引出，双侧巴宾斯基征（-），双下肢远端痛触觉减退。

1.该患者病变可能的部位为（）
A、双侧大脑皮质
B、双侧丘脑
C、颈髓髓内
D、胸髓髓内
E、神经根
F、周围神经

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2.进一步给予的辅助检查包括( )
A、颅脑MRI
B、四肢肌电图
C、神经传导速度
D、体感诱发电位
E、腰椎穿刺
F、神经肌肉活检

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3.(提示患者入院2周后出现左侧展神经受损，左上肢肌力0级，双下肢肌力2级。腰椎穿刺：压力250mmHO，WBC 3658×10/L，有大量的未分化淋巴细胞，蛋白1. 6g/L，糖4.56mmol／L，氯118mmol／L。)引起该患者病变最可能的原因为( )
A、糖尿病性周围神经病
B、代谢性周围神经病
C、中毒性周围神经病
D、副肿瘤性周围神经病
E、遗传性周围神经病
F、血管炎性周围神经病

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4.正确的治疗方案是( )
A、维生素B、维生素B营养神经治疗
B、抗感染治疗
C、MTX化学治疗
D、甲泼尼龙冲击治疗
E、免疫抑制治疗
F、活血化瘀治疗

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